毛囊性黏蛋白病

一、毛囊性黏蛋白病的症状是什么

毛囊性黏蛋白病的症状是什么

2～80岁均可发病，可分为2型。

1.原发型（良性型）：多见于40岁以下患者。毛囊性黏蛋白病是由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。皮损特点是1～2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑，略高出皮面，其上有群集的毛囊性丘疹。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节，质软；有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质。炎症反应常导致毛发脱落。偶可引起色素减退。面颈和头皮部都最常见，亦可累及躯干和四肢。局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性脱发；极少数患者可伴发Hodgkin病。

2.继发型（恶性型）：多见于40岁以上的患者。除上述皮损外，常伴有皮肤T细胞淋巴瘤的表现。患者常死于淋巴瘤或其他合并症。

二、毛囊性黏蛋白病的预防方法

毛囊性黏蛋白病的确切病因尚不明了，采取积极有效的预防其发生的措施有一定的困难。临床上可根据目前有关恶性毛囊性黏蛋白病的病因研究结果，对于高危人群给予适当的预防，可能有助于延缓或阻断该病的发生。对于经治疗获得完全缓解的患者，若给予积极的预防或治疗措施，则有可能延长缓解期甚至阻止其复发。因此，对于毛囊性黏蛋白病的预防调理应注意以下几方面。

1）注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。

2）密切注意浅表肿大的淋巴结的变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。

3）加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。

4）积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。

5）对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。

三、毛囊性黏蛋白病的保健方法

毛囊性黏蛋白病的保健

护理：

1、对于照顾这类病要有耐心，如果他们是刚刚动过手术的病人，最好每天早时晨和晚上为他们的伤口消毒、消毒时手不要太重，以免造成病人疼痛。

2、每隔二天要给病人换床单和衣服，清洗时要用消毒药水浸泡15分钟左右，再开始清洗，另外，要保持室内通风，屋里不要放有刺激气味的物质。

3、不要让病人伤口碰到水，或者其它物质，很容易发生交叉感染，会造成病情的反复发作，病人服药后，可以在水里放一些冰糖，以防药品过苦。

饮食：

1.日常生活中要保持充足的睡眠，睡眠充足可以增强身体免疫力，每天经常喝水，喝水能促进血液循环，排出身体毒素。

2.在洗澡的时候，不要与他人共用一条毛巾，如果身上或手上，划破了伤口，可用医院专用的碘酒来杀毒、消炎，不要接触到水或病毒，以免感染。

3.日常饮食方面，多吃有营养的鱼类、蛋类及有营养的物质，除了特殊情况下，尽量少喝酒，少吸烟。

四、毛囊性黏蛋白病的检查及诊断方法

毛囊性黏蛋白病的检查

组织病理：主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积。外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形。黏蛋白主要为透明质酸，可用胶体铁染色显示。真皮上部血管和毛囊周围有淋巴细胞、嗜酸性细胞和浆细胞浸润。还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性。恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲表皮性及微脓肿（Pautrier微脓肿）。

毛囊性黏蛋白病的诊断

根据毛囊性斑块上有毛发脱落，炎症反应较轻，挤压毛囊时可见黏液性物质排出，以及典型的组织病理，一般易于诊断。

对于40岁以上的患者，应注意伴发淋巴瘤的诊断。

毛囊性黏蛋白病的并发症

本病也可并发淋巴瘤，受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。