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先天性动静脉瘘

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简介动静脉瘘指动静脉之间存在异常通道,此异常通道称为动静脉的瘘口。先天性动静脉瘘是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中,动静脉残留的异常通道而引起。病变可发生于人体任何部位,一般多见于四肢,常累及许多细小动静脉分支,瘘口具多发性,病变常呈弥漫性,瘘口细小时一般无血管搏动和杂音,动脉造影也经常难以观察到瘘口所在,因而在诊断和治疗上均有一定困难。动静脉瘘常见于下肢K-T综合征患者,其肢体增长、增粗,皮肤温度升高、静脉曲张、血管瘤等是常见的症状。在骨骺闭合前,先天性动静脉瘘的存在能刺激骨骼生长,常伴有毛发增长、出汗等现象。患肢皮肤温度显著高于正常。由于静脉压力增高,导致浅静脉曲张,可并发色素沉着和溃疡。可以出现缺血症状,如苍白、麻木甚至坏疽。先天性血管瘤常和动静脉瘘并存。体检时在病变部位可触及震颤。震颤多在病变最明显的部位和皮肤温度增高的近侧,病变广泛则整个肢体均可触及。有震颤的部位可闻及血管杂音。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特定人群

患病比例:0.03%

传染方式:无传染性

并发症:肺栓塞

治疗常识

挂号科室:外科 普外科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗 物理治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:30%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

妊娠期间尽量避免接触可影响胎儿发育的一切因素。

宜吃食材更多>>
1.宜吃利尿的食物; 2.宜吃强心的食物; 3.宜吃低盐的食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃寒凉性的食物; 2.忌吃高糖的食物。
先天性动静脉瘘的护理方法 先天性动静脉瘘有什么症状体征

一、先天性动静脉瘘有哪些护理方法

1、手术成功后适当抬高手术侧肢体,减轻肢体水肿,注意观察伤口有无渗血渗液,过多的渗出应及时去医院处理。

2、促使内瘘尽快成熟。通常在术后一周伤口无渗血、无感染的情况下,每天用术侧手捏握力球数次,要求有节奏,每次3-5分钟,时间不宜过长,以不感到疲倦为宜。2周拆线后适当增加锻炼幅度。

3、禁止在瘘侧腋下测体温。

4、使用内瘘透析当天不洗澡,禁止揭去覆盖在针眼处的敷料,以免内瘘出血、感染。

5、热敷,透析后第二天热敷,每次0.5-1h有消炎消肿的作用。或外涂喜疗妥软膏,软化血管及促进皮下淤血的吸收。内瘘处如有硬结,可每日用喜疗妥涂擦按摩。每天两次,每次15分钟。

6、如果穿刺处发生血肿,可压迫止血并用冰袋冷敷。皮下淤血皮肤颜色会成深紫色不要惊慌,待淤血完全吸收后皮肤会成正常颜色,大约一个月左右。

7、具体饮食:合理膳食,保证营养全面而均衡。饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒,少吃辛辣刺激性食物。

二、先天性动静脉瘘的症状体征

 症状:

1、约2/3的C*F患者病情较为复杂。虽然大多数病变在出生时已经存在,但通常在青春期才出现症状,妊娠和外伤可加重病情。临床表现随瘘口的部位不同而有所变化。皮下先天性动静脉瘘或累及头、颈部的病变可导致畸形,影响美观。肢体动静脉瘘者病变部位静脉曲张、发热、疼痛、肿胀、畸形或生长异常,如单侧肢体明显浅静脉曲张或静脉曲张发生于罕见部位要警惕C*F的可能。如果患者瘘支较大,出现明显的血流动力学变化,则可伴有全身性症状,包括劳累后呼吸困难或易疲劳等。内脏器官C*F可表现有局部或全身症状,如胃肠道动静脉瘘可有不明原因的消化道出血,肾脏病变可表现有血尿或高血压。

 体征:

1、皮肤表现:大多数患者有皮肤改变,50%左右局限于肢体的病变有胎痣和血管瘤样表现。

2、皮温异常:受累肢体常有皮温升高,但肢体远端皮温可较正常低。

3、可有肢体肿胀和毛发增生。

4、静脉高压:出现慢性静脉功能不全的体征,如水肿、皮肤增厚、色素沉着、溃疡和出血等。溃疡常发生于肢体远端,而原发性深静脉瓣膜功能不全,则发生于足靴区。C*F的静脉曲张不随正常浅静脉部位分布,瘘口较大时,曲张浅静脉可有搏动性。

5、系统异常:瘘口部位常可触及震颤,听诊闻及特征性杂音,呈“机器样”伴收缩期增强,微小动静脉瘘有时可不明显。少数瘘口大、病程长的患者可并发心力衰竭,但大多数患者的心脏正常或仅轻度扩大。

三、先天性动静脉瘘的检查方法

1、搏动描记仪检查动脉脉搏容量节段性描记可发现瘘口近端震颤增加,远端动脉搏动描记降低。数字式体积描记仪示瘘口部位脉搏容量增加,其容量与瘘口的大小成正比。定向多普勒超声扫描仪、双功彩超可显示血管造影所不能发现的微小瘘口、大血管的异常血流分布、静脉功能不全或血栓。

2、围静脉测压及血氧测定MeCarn等报道,应用静脉血氧含量测定可定位外周动静脉瘘。瘘口近、远端的血氧含量测定比较能确定动静脉瘘的部位。通过直接测定部分静脉血氧分压和血红蛋白饱和度,可证实由动静脉瘘瘘支分流产生的静脉曲张。动静脉瘘可显示静脉压力升高。

3、声像:由于瘤样动静脉瘘比较高,瘘口细小、从多考试先天性动静脉瘘不易直接观察到瘘口,干状和混合型动静脉瘘,可比照双肢体同一水平,测量动静脉内径,动脉内径明显改变处,寻找瘘口瘘口近心端静脉内径亦增宽。

4、多普勒血流成像:较二维超声易显示瘘口,瘘口处血流呈五彩镶嵌色;瘘口近心端的动脉腔内彩色血流明亮,而瘘口远心端动脉内彩色血流暗淡;瘘口近心端静脉内血流亦加速,流道增宽。

5、勒流速曲线:瘘口处测及湍流速曲线,高速低阻,舒张期有持续血流;双侧对照患肢瘘口近心端动脉血流高速低阻,舒张期有持续血流,远心端流速减慢或正常;瘘口近心端静脉血流动脉化,血流速度加快。

四、先天性动静脉瘘的发病机制

1、alan和Puglionisi将C*F分为2种类型:主干动静脉瘘:有局部或弥漫型、低活动性或高活动性;动静脉血管瘤:单个或弥漫型、低活动性或高活动性。再以形态学变异为基础,进一步分出单一主干、丛状、动脉瘤样或局限型等亚型。

2、zilagyi分类法:Szilagyi等以周围循环系统的胚胎学发育为基础,提出C*F的另一个简单分类:未分化血管网状期发育停滞导致血管瘤;状期发育停滞导致先天性动静脉瘘,根据异常交通血管的大小和血管造影所示的部位,再将其分为微小瘘口和大瘘口动静脉瘘;/管基干形成期发育异常,则导致异常血管腔道。

3、llmar分类法:1976年,Vollmar从外科学角度将C*F按形态学分为3型。Ⅰ型:周围动静脉主干间存在横轴方向交通支;Ⅱ型:周围动静脉主干间,横轴方向有众多细小的交通支,且累及局部软组织和骨骼,此型最多见;Ⅲ型:局限性纵轴方向动静脉短路,多见于脑部,四肢少见。

4、*F可发生于人体任何部位,并累及病变区域的所有组织。它最常见于四肢,下肢较上肢多见。它也可累及中枢神经系统,包括大脑和脊髓,并有异常的临床表现。盆腔先天性动静脉瘘虽然罕见,但因其病变范围广泛,可产生脏器压迫或阴道出血症状。发生在肺脏、肾脏及消化道等的C*F也有报道。

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