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坏死性结节病样肉芽肿病

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简介坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病,其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿,伴血管炎和大片坏死。截至2002年,国外报告的该病仅120余例。目前对于NSG的发病机制尚不清楚,部分学者认为可能与免疫机制有关。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特定人群

患病比例:0.001%

传染方式:无传染性

并发症:肺炎、 结肠炎、 肛瘘、 鼻炎、 红斑狼疮、 幼年型类风湿性关节炎

治疗常识

挂号科室:内科 血液科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:2个月

治愈率:65%

常用药品:醋酸可的松注射液、醋酸可的松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——15000元)

温馨提示

营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。

宜吃食材更多>>
1、宜补充足量脂肪;   2、宜食富含维生素C的食物;  3、宜补充蛋白质 ;  4、宜补充含有微量元素锌的食物。
忌吃食材更多>>
1、限制动物脂肪;   2、忌烟酒;   3、忌刺激性食物和兴奋性饮料。
引起坏死性结节病样肉芽肿病的病因是什么 应该如何治疗好

一、坏死性结节病样肉芽肿病的病因

(一)发病原因

NSG病因不明,有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

(二)发病机制

坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻,组织学表现包括:

①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;

②坏死,可以相当广泛;

血管炎,所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间,肉芽肿融合形成肺实质内的小结节,肺内浸润类似结节病,肉芽肿病变在胸膜,支气管血管束和叶间隔处分布,融合的肉芽肿常侵犯胸膜,坏死常大小不一,从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死,肌性动脉和静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿,巨细胞血管炎,单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润,NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

二、坏死性结节病样肉芽肿病的诊断

1.韦格纳肉芽肿NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,可有95%呈阳性。本病例ANCA检查阴性、临床呈良性过程等均不支持韦格纳肉芽肿诊断。

2.结节病NSG和典型结节病的关系至今仍不清楚,两者具有相似的临床表现、病理特点和预后,到底是一种疾病的两个亚型还是两种独立的疾病?目前尚存在争议。结节病典型的影像学表现为对称的纵隔淋巴结肿大,及沿气道分布的小结节影和纤维化,血和肺泡灌洗液中ACE升高,尿钙高,肺外表现较NSG多见。结节病的病理为类上皮细胞、多核巨噬细胞、淋巴细胞聚集形成肉芽肿,但无干酪样坏死是其特征。NSG凝固性坏死较结节病显著。

3.结核典型的结核病肉芽肿为干酪样坏死性肉芽肿,抗酸染色可阳性,少见血管炎性改变。典型的影像学改变为两上肺和锁骨上下区浸润影、纤维组织增生、空洞样改变。

三、坏死性结节病样肉芽肿病的治疗及预防

坏死性结节病样肉芽肿病的治疗

一、西医治疗

该病预后较好,部分无症状患者未给予治疗,在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗,疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者,或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者,可加用免疫抑制剂治疗,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等,但目前相关报告较少。

在予激素治疗前,必须排除感染性肉芽肿可能,如结核、真菌等。本病例对激素治疗反应非常好。

二、中医治疗

应用中医扶正祛邪,减低激素用量,降低激素副作用的治疗方法,有助于缓解病情,减少并发症和加杂症的发生,从而使预后改善。

坏死性结节病样肉芽肿病的预防

1、加强营养,增强体质。

2、预防和控制感染,提高自身免疫功能。

3、避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。

早期诊断,了解感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制感染。

四、坏死性结节病样肉芽肿病的保健

一、护理

1、营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。多吃豆类,蘑菇类食物。

2、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

3、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。

4、少食发性、刺激食物:少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼等发性食物,不吃煎炸熏烤的食物,不吃味重的食物。忌烟、酒,不吃辛辣、粗糙的食物。

二、饮食

饮食原则

1、饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水。如肉汤、果汁、茶等,放凉后慢慢啜饮。

2、多吃新鲜水果和蔬菜。

3、多饮茶水或清淡饮料。

4、禁忌酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等,这些均属辛辣之品。

5、忌烟。

6、不要吃太热太冷的食品。

7、忌吃油腻熏炸之物。

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