坏死性结节病样肉芽肿病

一、坏死性结节病样肉芽肿病的病因

（一）发病原因

NSG病因不明，有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

（二）发病机制

坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻，组织学表现包括：

①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎；

②坏死，可以相当广泛；

③血管炎，所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间，肉芽肿融合形成肺实质内的小结节，肺内浸润类似结节病，肉芽肿病变在胸膜，支气管血管束和叶间隔处分布，融合的肉芽肿常侵犯胸膜，坏死常大小不一，从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死，肌性动脉和静脉为血管炎所累及，可以有3种形态，即坏死性肉芽肿，巨细胞血管炎，单核细胞（包括淋巴细胞和巨噬细胞）浸润，NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

二、坏死性结节病样肉芽肿病的诊断

1.韦格纳肉芽肿NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型（C）-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，可有95%呈阳性。本病例ANCA检查阴性、临床呈良性过程等均不支持韦格纳肉芽肿诊断。

2.结节病NSG和典型结节病的关系至今仍不清楚，两者具有相似的临床表现、病理特点和预后，到底是一种疾病的两个亚型还是两种独立的疾病？目前尚存在争议。结节病典型的影像学表现为对称的纵隔淋巴结肿大，及沿气道分布的小结节影和纤维化，血和肺泡灌洗液中ACE升高，尿钙高，肺外表现较NSG多见。结节病的病理为类上皮细胞、多核巨噬细胞、淋巴细胞聚集形成肉芽肿，但无干酪样坏死是其特征。NSG凝固性坏死较结节病显著。

3.结核典型的结核病肉芽肿为干酪样坏死性肉芽肿，抗酸染色可阳性，少见血管炎性改变。典型的影像学改变为两上肺和锁骨上下区浸润影、纤维组织增生、空洞样改变。

三、坏死性结节病样肉芽肿病的治疗及预防

坏死性结节病样肉芽肿病的治疗

一、西医治疗

该病预后较好，部分无症状患者未给予治疗，在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗，疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者，或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者，可加用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，但目前相关报告较少。

在予激素治疗前，必须排除感染性肉芽肿可能，如结核、真菌等。本病例对激素治疗反应非常好。

二、中医治疗

应用中医扶正祛邪，减低激素用量，降低激素副作用的治疗方法，有助于缓解病情，减少并发症和加杂症的发生，从而使预后改善。

坏死性结节病样肉芽肿病的预防

1、加强营养，增强体质。

2、预防和控制感染，提高自身免疫功能。

3、避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。

早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制感染。

四、坏死性结节病样肉芽肿病的保健

一、护理

1、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。

2、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

3、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西；提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜；选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅；可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。

4、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。

二、饮食

饮食原则

1、饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水。如肉汤、果汁、茶等，放凉后慢慢啜饮。

2、多吃新鲜水果和蔬菜。

3、多饮茶水或清淡饮料。

4、禁忌酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等，这些均属辛辣之品。

5、忌烟。

6、不要吃太热太冷的食品。

7、忌吃油腻熏炸之物。