非特异性间质肺炎

一、非特异性间质性肺炎的发病机制

非特异性间质性肺炎的发病机制

NSIP的病理表现：在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化。根据炎症和纤维化比例的不同将疾病分为3型：①细胞型，约占50%，主要表现为肺间质的炎症，很少或几乎无纤维化，是NISP最早的组织学表现。肺泡隔内的慢性炎症细胞主要为淋巴细胞和浆细胞浸润。其浸润程度比IPF更为突出;②混合型，约占40%，肺间质内有大量慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着为特点，其病变相对一致，无蜂窝肺，部分病人可见少量成纤维细胞灶;③纤维化型，约占10%，肺间质内以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的炎症反应或缺少炎症。NSIP病变呈片状或弥漫性分布，但病变整个时相是一致的，很少有单纯性纤维化区，见不到IPF那样新老病灶并存的现象。支气管周围慢性炎细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生明显。灶性或片状肺泡腔内巨噬细胞聚集，常见多量泡沫细胞。近半数病例有灶性BOOP改变，所占比例很小。缺少急性肺损伤的小血管纤维素性血栓、肺泡腔内透明膜和上皮化生。

NSIP应主要与IPF鉴别，特别肺纤维化型更应与IPF相鉴别。IPF的重要病理特征为出现成纤维细胞灶，伴胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成的不同时相病变共同组成的重要特征。NSIP近半数病例有灶性BOOP改变，但占整个病变的比例很小。

二、非特异性间质性肺炎的症状

非特异性间质性肺炎的症状

发病以中老年为主，平均年龄为46岁，女性稍多于男性，与吸烟无明显关系，起病多呈亚急性，少数为隐袭发病。其主要临床症状与IPF相似，但病程较短。出现运动性呼吸困难和咳嗽，大约1/3病人有发热，杵状指少见，约占13%。体检可闻双下肺爆裂啰音。部分病人有贫血，白细胞增高，大部分血沉增快，CRP反应阳性，少数ANA和ds-DNA阳性。当病变仅限于肺部，找不到其他疾病为致病原因者，为特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)。其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的机化期引起者为NSIP，范围小。

NSIP的诊断对临床医生和病理医生来说都是一个难点，仅根据临床症状和X线影像学表现，作出正确诊断比较困难。较年轻病人其临床症状和影像学表现均非典型IPF时，应争取肺活检，获得组织学证据。纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时。如有条件应争取局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检。两种肺活检都应选择新鲜病变部位，即炎症明显的部位取*组织，可保持原发病的特点。一般取材2～3块，每块约1cm直径即可观察组织全貌。如在病灶密集、纤维化明显的地区取材，则从组织学上难以与IPF相鉴别。局限性开胸肺活检(即小切口肺活检)切口仅5～7cm，损伤很少，手术时间短，阳性率高。经胸腔镜肺活检无需开胸，损伤少，但所需时间较长。

三、非特异性间质性肺炎的治疗

　非特异性间质性肺炎的治疗

1.药物治疗

(1)肾上腺糖皮质激素泼尼松0.5mg/(kg?d)，服用4周;之后减为0.25mg/(kg?d)，服用8周;继后用维持量0.125mg(kg?d)或0.25mg/kg隔日服用。总疗程视病情决定。

(2)免疫抑制剂

①硫唑嘌呤：开始服用25～50mg/d，每1～2周增加25mg~/d，直至2～3mg/(kg?d)，最大量不超过150mg/d。

②环磷酰胺：开始服用25～50mg/d，之后每1～2周增加25mg/d，直至2mg/(kg?d)，最大量不超过150mg/d。上述肾上腺糖皮质激素(Gcs)联合1种免疫抑制剂，疗程至少6个月，然后根据症状、血气分析及肺功能的改善情况，决定是否继续治疗。GCS疗效肯定，大多数病人治疗后症状、影像表现及肺功能明显改善，部分病人肺部阴影吸收，部分病人病情稳定不变，少数病情恶化。非特异性间质性肺炎的治疗疗效与病期有关，早期(细胞型)疗效最好，纤维化型(晚期)疗效差。免疫抑制剂疗效尚存争议，骨髓抑制等毒副反应较大，宜慎用。

2.对症治疗

有缺氧呼吸困难者，持续低流量吸02。继发感染者酌情进行抗感染治疗。防治长期使用GCS或(和)免疫抑制剂所引起的并发症。

四、非特异性间质性肺炎的保健

　非特异性间质性肺炎的保健

非特异性间质性肺炎注意事项

1、要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。

2、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

3、饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是：饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。

4、精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。

5、远离外源性过敏原，诸如：一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调，湿化器，桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等。

非特异性间质肺炎食疗方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

①贝母粥;先以粳米100g和砂糖适量煮粥，待粥成时，调入川贝母粉末5～10g，再煮二，三沸即可，上，下午温热分食.

②竹沥粥：粳米50g煮粥，待粥将成时，兑入竹沥50～100ml，稍煮即可，早晚或上下午温热分食.

③苏子粥：苏子15～20g，捣烂如泥，用水煮取浓汁，去渣，入粳米50～100g，冰糖适量，同煮成粥，早晚温热服食.

④大蒜粥;紫皮大蒜30g，去皮，将蒜放沸水中煮10分钟后捞出，然后将粳米100g，放入煮蒜水中，煮成稀粥，再将蒜放入粥内，同煮片刻即成，早晚温热服食.

⑤银杏石苇炖冰糖：白果20粒，去壳，衣，捣破，与石苇30g同放瓦锅中，加水2碗，煮至1碗，去渣，入冰糖15g，溶化，饮服.

⑥百合糖水：百合60～100g，加糖适量，水煎，饮食.

⑦川贝雪梨煲猪肺：川贝10g，雪梨2个，猪肺250g，雪梨去皮切块，猪肺切块漂去泡沫，与川贝同放入砂锅内，加冰糖少许，清水适量，慢火熬煮3小时后服食.

⑧山药粥：干山药片45～60g(或鲜山药100～120g)粳米100～150g，同者粥，早晚温热服食.

⑨虫草乳鸽：冬虫夏草2.5~4g，乳鸽1只(洗净切块)同煮汤，加调味，喝汤，食鸽肉及虫草，每周吃1~2次，持续1~2月。

⑩双银羹：银耳10g，银杏(去壳及衣)10g，共煨成羹状(需煮至酥烂为度)，加少许冰糖，作点心吃，上量可分二次食用，每日一次，宜食用1~2周。