多指畸形

一、多指畸形是由什么原因引起的

在我们的生活中有很多奇怪的疾病，多指畸形这个疾病就是我们大家比较关注的，虽然这个疾病对于我们没有太大的危害，但是这个疾病还是要引起我们注意的。多指畸形是由什么原因引起的呢？我们就看看我们权威的专家为我们大家详细的介绍一下。

多指畸形又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生，是临床上最常见的手部先天性畸形，男性高于女性，男女比例为3∶2，右手多于左手，比例为2∶1，双手发病约占10％，拇指多指发病率约占总数的90％以上。

（一）发病原因

病因未明，部分病例为遗传因素，且有隔代遗传现象。

（二）发病机制

环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物，病毒性感染，外伤，放射性物质的刺激等，特别是近代工业的污染，都可成为致畸因素，肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因，拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

对于我们大家来说多指畸形也是应该值得我们关注的问题，因为这个疾病会给我们带来严重的伤害的，我们希望我们自己和正常人一样，所以对于多指畸形的病因我们也要很好的了解，只有我们大家对于多指畸形这个疾病进行了解，我们才能更加健康的生活下去。

二、多指畸形有哪些常见表现

一些疾病在婴幼儿出生时便一目了然，像多指畸形。很多人对这种疾病都不怎么熟悉，但是从该病的名称我们能基本地了解到，它会导致患者的手指异于常人。对刚出生的孩子而言，他们就要忍受这种疾病的折磨，而在日后还要承受他人异样的目光。对孩子和父母而言，都是心理上的打击。在这里，我们一起来看一下多指畸形的常见表现到底有哪些。从而增进对疾病的了解。

　1、多指

多指是最多见的先天性畸形之一。有些赘生指是有遗传性的，例如，中指和小指的赘生指则为常染色体显性遗传畸形。第4指，即环指，中指和小指畸形各有独特表现。复杂畸形如镜手（尺侧双手）和五长指手也属于赘生指畸形，重复畸形又可分为桡侧（拇指侧），中间和尺侧（小指侧）三型。

2、并指

并指也较常见，并指可分为完全性并指和部分并指。仅有软组织合拢又可称为简单并指。有骨性相连的称复杂并指。并指多见于3~4指之间，也可见于Apert综合征（颅缝早闭，手或足的不同程度的复杂并指）、束带畸形和Poland综合征（胸大肌的缺如和并指）。

3、弯曲指

弯曲指或向额状面或向矢状面弯曲变形，除弯曲指外均有局部骨性变形。不少病儿并发有不同的全身性疾患。折曲指（camptodactly）系较常见的一种弯曲指，可分为婴儿型和青少年型。青少年型于12~14岁缓缓发病，女性多见。

4、内偏指

内偏指为小指末节向桡侧倾斜。可为正常变异，无功能障碍，多无需治疗。个别病儿畸形严重而需截骨矫正，唐氏综合征（Down’s）有倾斜指的多达25~79％，不少先天性综合征也有此手指变形。

5、短指

短指系指骨或掌骨短，系正染色体遗传，可并发于Poland综合征和Silver综合征等。手指延长术常不成功。

很多父母在孩子出生时发现孩子患有多指畸形都会过于紧张，这也是人之常情。但是随着如今医学的发达，对该病的治疗也是有一定的成效的。通过手术切除一般预后良好。这样对孩子日后的成长有着很大的帮助。希望患者家属们能早日安排患者进行医治。

三、多指畸形的西医治疗方法

西医治疗以切除副指，保留正指为原则。除X线检查外，还应临床观察指功能，确定正指与副指。手术在1岁以后为佳，少数仍需较长时间观察手的功能，以便准确保留正指，切除副指。

1、多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能。多指的手术切除并不困难，但需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系，结合X线检查进行全面的考虑，决定多生手指切除的部位和方式。单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形；复合性多指除了多指切除以外，还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定。在切除多指的同时，有时需进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形等。

2、手术时机对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行；对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后3～6个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助显微外科技术，在1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后；对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。

3、拇指多指的解剖变异较大，其治疗往往比想像的复杂得多，简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍，因此应根据不同情况来决定手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时，应仔细分离，切勿损伤，予以保留；如有主要肌腱或内在肌止点时，也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时，应保留多指的关节囊及韧带组织，用来修复拇指关节囊，维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时，尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。

4、拇指末节分叉畸形，虽对功能影响不大，但有碍美观，从改进外观出发，可将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后，将保留的两侧直接缝合形成拇指。若末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟。

5、多指骨拇指畸形，可通过手指拇指化手术进行矫正。单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形，其功能损害较小，患者中较多的是要求改善外形而就诊。Wood（1977）对三角形指骨作中央截骨，然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术，即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨，移植到界面短的一侧，以矫正手指的成角畸形。

四、多指畸形会引起哪些疾病

多指畸形最常见的是伴发心血管，神经系统或泌尿系统的畸形，例如先天性心脏病，先天性脑发育不良等等，对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。

1、成角畸形：由于多指切除后瘢痕挛缩，牵拉拇指末节向一侧偏斜，以致指间关节不平，形成一定角度的弯曲，拇指无法伸直。

2、指间关节不稳：术后拇指的指间关节只能作屈伸动作，不能左右摆动，因而会出现捏物无力、握笔不稳，这是切除多指时没有修复侧副韧带的缘故。

3、骨赘形成：多指切除时患儿年龄偏小，手术中不能充分切除多指的指骨，留下一个残端，或者切除多指时残留的骨膜逐渐骨化，随着年龄的增长，又形成了一个“复发性多指”。

4、外观细小：如果对“孪生拇指”，只是简单地切除一个指，留下的拇指必然较对侧细小，外形很不美观。

5、“Z”字畸形：主要是对复杂型的多指进行切除时，忽略了一些精细的“工序”，以致手术后，指间关节偏斜，形如“Z”字畸形，这是多指切除后最复杂的一种畸形。