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多发性肌炎-皮肌炎

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简介多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润,PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒,细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特殊人群

患病比例:0.013%

传染方式:无传染性

并发症:无机碱皮肤损伤

治疗常识

挂号科室:内科 风湿免疫科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:7-14天

治愈率:60%

常用药品:马来酸氯苯那敏片、醋酸泼尼松片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示

多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。

宜吃食材更多>>
1.宜吃具有利尿作用的食物; 2.宜吃具有弱酸性的食物; 3.宜吃具有抗炎作用的食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃容易诱发过敏性的食物; 3.忌吃过敏原含量高的食物。
多发性肌炎-皮肌炎的护理方法 多发性肌炎-皮肌炎应如何诊断

一、多发性肌炎-皮肌炎的护理措施有哪些

(1)患者的饮食条理应高热量,高蛋白,易消化,并含有丰富维生素为原则。

(2)可结合舌苔变化调节饮食,如:舌苔薄白,引适应以选配温性的食物,如茶,姜糖汤,姜皮汤;舌苔薄黄,示有热象,则饮食宜清淡,选配冬瓜汤,绿豆汤,番茄和绿叶菜汤,并宜忌油腻荤菜。

(3)发热期间食欲很差,服用抗风湿药物也会引起胃肠道反应,不思饮食,应以清淡为主,宜给半流质,如面条,更米,大米粥等,多食新鲜水果,新鲜蔬菜等,多饮清凉饮料,以生津止渴,补充体液。

(4)对有消化道溃疡或药物引起的胃肠损害的病人,选用食物要煮烂,使之易消化,以减轻胃肠负担。仅以关节局部症状为主,不发热,亦无脾胃症状者,饮食可随意,无许多加限制。

(5)临床食膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的食物物有山药、当归、枸杞子、阿胶、灵芝冬虫夏草、薏苡仁、土茯苓、紫河车等。

二、多发性肌炎-皮肌炎应如何诊断

多发性皮肌炎目前的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断。患者主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病,明确诊断可进行磁共振显像检查。

肢带肌:肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉和颈前屈肌对称性软弱无力,有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。

肌肉活检:肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单个核细胞浸润。

血清中肌酶:血清中肌酶检查时,特别足CK、AST、LDH等升高。

肌电图:肌电图呈肌源性损害。

皮肤的典型皮疹:皮肤的典型皮疹包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑,掌指关节和背侧的Gottron征,甲周毛细血管扩张,肘膝关节伸侧、上胸“V”字区红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色病样改变。

确诊多发性皮肌炎的诊断标准为具有前3项~4项标准加上第5项,可能为多发性皮肌炎则具有2项标准和第5项。

三、多发性肌炎和皮肌炎的病因有哪些

目前,该病的确切病因尚不够清楚,可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和炎性细胞浸润;血中免疫球蛋白升高,抗核抗体、类风湿因子、抗J01等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。

细菌、病毒、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关,特别是病毒感染可造成机体内免疫凋节反应的紊乱,产生皮肤、肌肉以及内脏病变。儿童型皮肌炎血管病变较突出。遗传因素的研究已有零散报道,但至今不足以说明多发性肌炎或皮肌炎有遗传倾向。研究发现,成人多发性肌炎和儿童皮肌炎中HLAB27基因出现率较高。

另外,恶性肿瘤、免疫接种、药物、酒精中毒、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症,诱发本病的发生。

四、皮肌炎典型的症状表现有哪些

约70%患者首先出现无力、肌痛。多发生在肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部和咽部肌群等皮肤炎的症状,表现出肌肉肿胀、压痛、运动痛。患者有下蹲、起立、上楼、跑步、举物抬臂、抬头、吞咽等困难,握力下降。另外,肋间肌、膈肌受损可表现出呼吸困难,眼肌受累引起复视,心肌受损发生心肌炎,消化道受累发生食道蠕动减弱,引起反流性食管炎,舌肌面肌受损引起咀嚼困难、发音困难,肛门、膀胱括约肌受累可发生大小便失禁,肺脏受累呈慢性纤维化。

由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等,皮肌炎的症状可有所不同,一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身。通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。

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