特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎

简介阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obhterans with organizing pneumonia，BOOP)是Ep1er等于1985年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种，主要表现为闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化，其细支气管病变不像单纯经典的闭塞性细支气管炎那样广泛，机化性肺炎所占比重较大，区别于感染性肺炎后的机化性病变，而间质性病变则主要为肺泡壁炎症，虽然也有轻至中度纤维化，但不出现蜂窝肺，对类固醇激素治疗反应甚佳，故与IPF又有明显不同，可继发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎。无明显病因者为特发性闭阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎。特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(特发性BOOP)，为一种病因不明的特殊临床病理综合征，可发展为灶性机化性肺炎，是一种小气道腔内肉芽组织阻塞造成的疾病，有时可完全阻塞小气道，肉芽组织可延伸到肺泡管和肺泡。其特点包括：结缔组织增殖形成腔内息肉;纤维渗出;肺泡内巨噬细胞累积;肺泡壁炎症;但肺组织结构仍完整，病程进展缓慢。