进行性面偏侧萎缩症

简介 进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征，为一种病因未明的、进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，表现为一侧面部慢性进行性组织萎缩，少数病变范围扩大可累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其病理特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严重者侵犯软骨及骨骼。病因不明，部分学者认为本病与交感神经功能障碍有关，存在特定的控制交感神经的基因缺陷，引起面部组织神经营养障碍，最后导致面部组织萎缩，部分病人出现Horner征，其他学说牵涉到局部或全身感染、外伤，三叉神经炎、结缔组织病和内分泌失调等。