腹膜假黏液瘤

一、腹膜假黏液瘤的症状

1.主要症状早期临床表现无特异性，后期腹水症状明显。

（1）恶心、呕吐：黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃肠道反应，如恶心、呕吐，下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。

（2）进行性腹胀和腹痛：随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力；逐渐发展为呼吸困难，出现憋气、不能平卧，翻身困难。

（3）消瘦：腹膜假黏液瘤生长很快，在大量消耗机体营养的同时，亦压迫腹腔器官，使患者食欲减退、全身乏力、体重进行性减轻。

（4）消化道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等，临床有相应症状。

2.体征

（1）腹部膨隆：是本病的主要体征，以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月妊娠状（图2）。

（2）触痛和包块：患者腹软，少数有触痛，但多不显著；多数病人腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及；肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，质地多较硬；表面高低不平，活动度小。

（3）肝脏肿大：大多数病人肝脏肿大，质地韧或略偏硬。

（4）腹水征阳性，由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。

（5）肠鸣音正常或亢进：腹部听诊肠鸣音基本正常，发生肠梗阻者可有增强及气过水声。

二、腹膜假黏液瘤的诊断

本病早期缺乏特异性的临床表现，故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。本病常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌。有以下几点可排除“肝硬化腹水”：

1.病人无肝病史，一般健康状况较好。

2.长期服保肝、利尿药无效，腹围反见增大。

3.体检腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音。

4.腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。

5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。

6.肝功正常，血小板不低。

由于腹膜假黏液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠，体动时暗区厚度变化小且缓慢，易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤等相鉴别。

三、腹膜假黏液瘤的检查

实验室检查：

1.血常规检查一般无明显的异常改变，或仅有轻度贫血。继发感染者，可有白细胞计数升高。

2.血生化检查多无异常，但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸系数及血胆红素升高，晚期营养不良者有低蛋白血症等。

3.腹水检查腹穿时，如发现腹水异常，为胶冻样或鸡蛋糕样，应疑及本病。虽大量腹水，但用8～12号粗针头穿刺，也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞，粘蛋白定性试验（Rivalta试验）一般呈阳性。此检查对本病诊断常具有决定的意义。腹水为漏出液，腹水常规无何特殊改变。

4.组织病理学检查经直肠穿刺活检，切片为腹膜假黏液瘤。

其他辅助检查：

1.影像学检查

（1）X线腹部平片：有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病，但这种征象并不常见。

（2）消化道钡剂检查：一般无异常改变，但发生幽门梗阻、肠梗阻时，可见外压性胃壁缺损，肠管受压处狭窄。

（3）B超检查：无创伤，费用低、可靠，应作为首选。如果B超发现腹腔液性暗区略呈灰白色，其内弥漫分布粗大光点、光斑、光环缓缓晃动，随深呼吸、体位变动，加压或冲击探查见“礼花样”飘动，应高度疑为腹膜假黏液瘤.

四、腹膜假黏液瘤的治疗

此病若能早期发现，早期手术切除及化疗，可使许多病人得到临床治愈。腹膜假黏液瘤的特点为侵及腹腔广泛，手术不易彻底，术后易复发。为避免复发，术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗，预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想，有人用胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。

1.联合治疗

（1）切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块，以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常，也应将它们切除，以避免复发。

（2）吸净黏液性胶冻腹水，如遇吸引管阻塞，可用纱布擦净黏性腹水，温水冲洗腹腔，纱垫压迫止血。

（3）然后以烷化剂灌洗腹腔。

（4）肿瘤组织难以彻底切除时，可置塑料管于腹腔内，术后从导管注入抗癌药物如氟尿嘧啶，拔管前注入32P。

2.腹腔内照射手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率。