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腹膜假黏液瘤

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简介腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低,发病率女高于男,大多为中年或老年。治疗后容易复发,是临床上较为棘手的一种疾病。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:无特殊人群

患病比例:0.006%

传染方式:无传染性

并发症:肠梗阻、 腹膜炎、 肠瘘

治疗常识

挂号科室:肿瘤科 肿瘤外科

治疗方式:手术治疗 药物治疗 支持治疗

治疗周期:2-4月

治愈率:80%

常用药品:强力康颗粒、注射用硫酸长春新碱

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)

温馨提示

宜进食清淡有营养的半流质或流质饮食。

宜吃食材更多>>
1.宜吃利尿的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃温性的食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃过于咸味的食物; 2.忌吃过于辛辣的食物; 3.忌吃味道过于厚重的食物。
腹膜假黏液瘤有哪些症状 怎么治疗腹膜假黏液瘤

一、腹膜假黏液瘤的症状

1.主要症状早期临床表现无特异性,后期腹水症状明显。

(1)恶心、呕吐:黏液性腹水呈渐进性生长,早期少量腹水刺激腹膜,只引起胃肠道反应,如恶心、呕吐,下腹疼痛或盆腔下垂感,部分患者有泌尿系症状。

(2)进行性腹胀和腹痛:随着腹水逐渐增多,患者自觉腹部渐进性发胀,腹围增大,腹部胀痛,呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难,出现憋气、不能平卧,翻身困难。

(3)消瘦:腹膜假黏液瘤生长很快,在大量消耗机体营养的同时,亦压迫腹腔器官,使患者食欲减退、全身乏力、体重进行性减轻。

(4)消化道梗阻:肠襻的粘连和肿块的压迫,胃体和肠管等发生狭窄,患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。

2.体征

(1)腹部膨隆:是本病的主要体征,以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累,可有全腹高度膨隆,甚至如足月妊娠状(图2)。

(2)触痛和包块:患者腹软,少数有触痛,但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块,右下腹或下腹部尤其多见,但全腹均可扪及;肿块大小不一,从数厘米到数十厘米大小不等,质地多较硬;表面高低不平,活动度小。

(3)肝脏肿大:大多数病人肝脏肿大,质地韧或略偏硬。

(4)腹水征阳性,由于腹水黏稠度不同,患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。

(5)肠鸣音正常或亢进:腹部听诊肠鸣音基本正常,发生肠梗阻者可有增强及气过水声。

二、腹膜假黏液瘤的诊断

本病早期缺乏特异性的临床表现,故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。本病常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌。有以下几点可排除“肝硬化腹水”:

1.病人无肝病史,一般健康状况较好。

2.长期服保肝、利尿药无效,腹围反见增大。

3.体检腹外形不似“蛙腹”,浊音区不在腹两侧,无移动性浊音。

4.腹穿抽不出腹水,粗针可吸出胶冻样黏液。

5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。

6.肝功正常,血小板不低。

由于腹膜假黏液瘤颇为罕见,虽然有其较特征性的B超声像图,但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠,体动时暗区厚度变化小且缓慢,易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚,呈块状强回声,部分区域见与肠管粘连,故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤等相鉴别。

三、腹膜假黏液瘤的检查

实验室检查:

1.血常规检查一般无明显的异常改变,或仅有轻度贫血。继发感染者,可有白细胞计数升高。

2.血生化检查多无异常,但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者,可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸系数及血胆红素升高,晚期营养不良者有低蛋白血症等。

3.腹水检查腹穿时,如发现腹水异常,为胶冻样或鸡蛋糕样,应疑及本病。虽大量腹水,但用8~12号粗针头穿刺,也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞,粘蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性。此检查对本病诊断常具有决定的意义。腹水为漏出液,腹水常规无何特殊改变。

4.组织病理学检查经直肠穿刺活检,切片为腹膜假黏液瘤。

其他辅助检查:

1.影像学检查

(1)X线腹部平片:有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病,但这种征象并不常见。

(2)消化道钡剂检查:一般无异常改变,但发生幽门梗阻、肠梗阻时,可见外压性胃壁缺损,肠管受压处狭窄。

(3)B超检查:无创伤,费用低、可靠,应作为首选。如果B超发现腹腔液性暗区略呈灰白色,其内弥漫分布粗大光点、光斑、光环缓缓晃动,随深呼吸、体位变动,加压或冲击探查见“礼花样”飘动,应高度疑为腹膜假黏液瘤.

四、腹膜假黏液瘤的治疗

此病若能早期发现,早期手术切除及化疗,可使许多病人得到临床治愈。腹膜假黏液瘤的特点为侵及腹腔广泛,手术不易彻底,术后易复发。为避免复发,术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗,预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想,有人用胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。

1.联合治疗

(1)切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块,以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常,也应将它们切除,以避免复发。

(2)吸净黏液性胶冻腹水,如遇吸引管阻塞,可用纱布擦净黏性腹水,温水冲洗腹腔,纱垫压迫止血。

(3)然后以烷化剂灌洗腹腔。

(4)肿瘤组织难以彻底切除时,可置塑料管于腹腔内,术后从导管注入抗癌药物如氟尿嘧啶,拔管前注入32P。

2.腹腔内照射手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率。

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