先天性冠状动脉瘘

一、先天性冠状动脉瘘的病因

先天性冠状动脉瘘的病因同其他先天性心脏病一样，可能因妊娠早期母亲因风疹等病毒感染，营养不良，子宫受到某些物理、化学（包括放射线、药物等）的影响和遗传因素等，使胚胎时期心肌局部区域发育停止在早期阶段，窦状隙持久存在，使冠状动脉与心腔直接交通，形成了冠状动脉瘘。先天性冠状动脉瘘的症状在心前区可听到2～3级的连续性杂音，有时可伴有局部的震颤。杂音的影响部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，一般右心室瘘以胸骨左缘第4、5肋间，右心房瘘以胸骨右缘第2肋间，肺动脉或左心房瘘在胸骨左缘第2肋间较为明显。

先天性冠状动脉瘘的诊断需要与本病鉴别的主要疾病有动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤破裂、主动脉-肺动脉间隔缺损、高位室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全、左冠状动脉发源于肺动脉。多普勒超声心动图、心血管造影，尤其是冠状动脉造影，还有磁共振成像检查都有助于鉴别和确诊。

二、先天性冠状动脉瘘的检查方法

1、X线检查：①冠状动脉-右心及肺动脉瘘，血流动力学上属心底部左向右分流。X线表现按其分流量的大小，肺血可呈不同程度增多，一般为轻～中度增多，心脏增大以左室为主，常伴左房或右室增大，主动脉升弓部常较膨凸。少量分流者可属正常范围。②冠状动脉-左侧心腔瘘，则无肺血增多征象。冠状动脉-左室瘘，在血流动力学上相当于主动脉瓣反流。分流量较大者心脏多呈“主动脉”型，左心室中至高度增大，主动脉升弓部膨凸，心脏搏动增强，呈“陷落脉”。③某些病例迂曲扩张的冠状动脉（尤其右侧），可构成心影边缘或形成向外的异常膨凸。少数病例瘤样扩张的冠状动脉可见钙化。2、超声心动图检查：二维超声心动图能够清楚地显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒观察、发现瘘口的所在部位，所以二维超声心动图与彩色多普勒相结合，能准确地诊断本病。3、心电图检查：分流量较大者可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚。瘘口在右心室者，有右心室肥大。分流入右心房者，常有心房颤动。冠状动脉瘘虽然有潜在性心肌缺血，但在心电图中有ST、T改变者并不多见。

三、先天性冠状动脉瘘的治疗方法

1.手术适应证肯定的手术适应证是有充血性心血衰竭或心绞痛者。对无症状的婴幼儿患者，可延缓手术，或分流量较小者，肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。但是对无症状者的手术治疗问题尚有争论。积极主动早期手术者认为，先天性冠状动脉瘘的自然闭合率低，血流动力学变化和冠状动脉“窃血”现象常在较大儿童成年期出现症状，冠状动脉瘤形成、细菌性心内膜炎及心力衰竭等并发症将随年龄的增长而增加，而且手术治疗的安全性较高，因此对确诊的病例，应施行手术治疗。早期治疗，尤其是无症状青少年患者，关闭瘘口可以消除分流，改善心肌血液供给，预防以后出现症状和并发症。此外，冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤患者应及早手术治疗。因瘤体大压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血，心脏逐渐扩大甚至发生心力衰竭。动脉瘤内如血栓形成，血栓脱落可导致冠状动脉栓塞和心肌梗死。2.手术方法先天性冠状动脉瘘手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环。有的可以不用体外循环关闭瘘口。

四、先天性冠状动脉瘘的保健及预防

先天性冠状动脉瘘的保健护理1、调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。2、保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。3、保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。4、避免寒冷刺激，注意保暖。饮食：多吃含镁、铬、锌、钙、硒、碘元素的食品，多吃一些保护性食品，增加水果蔬菜的摄入，多吃富含不饱和脂肪酸的食油等。先天性冠状动脉瘘的预防1、针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。2、治疗据病情而定，分流量小，无临床症状者，可不必手术治疗，但需预防感染性心内膜炎；有症状者一般主张尽早手术，结扎或修补瘘口，亦可将永久性栓堵药物经导管注入将瘘口阻塞，术后症状可望缓解；对因某些原因不宜手术者，可采取药物对症治疗。