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格斯特曼综合征

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简介格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性,平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆,与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查,动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对β-淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
医疗知识

基本知识

是否医保:

易感人群:好发于43~48岁的中年人

患病比例:0.005%

传染方式:无传染性

并发症:共济失调、 耳聋

治疗常识

挂号科室:内科 神经内科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:1-6个月

治愈率:70%

常用药品:奥拉西坦胶囊、吡拉西坦片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——5000元)

温馨提示

做好预防极为重要,目前尚无疫苗保护易感人群。

宜吃食材更多>>
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃食材更多>>
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。
格斯特曼综合征是什么病 格斯特曼综合征有什么症状

格斯特曼综合征对大家来说是一种比较陌生的疾病,它是由Gerstmann、Straussler和Scheinker在1936年首先发现和描述的,所以以这三个人的名字命名,也叫作传染性痴呆病,最主要的发病人群是40-50岁之间的中年人,属于神经内科疾病范畴。

格斯特曼综合征最显著的特征是小脑的共济失调、痴呆以及脑内淀粉样蛋白的沉积,该疾病有家族史,为家族性疾病。那么它会有哪些临床表现呢?

1、早期的时候,病人首先会感觉到小腿麻木、疼痛,或者是感觉小腿有异常,导致步态不稳,常常因此而到医院进行就诊,经过检查后可以发现患者的小脑共济失调、远端的感觉开始减退以及反射减低等外周神经的病变表现,除此,患者的肌肉开始萎缩无力。

2、如果说早期是由肌肉萎缩等表现开始,那么到了晚期,小脑共济失调和痴呆的情况会更加的严重,患者还会出现肌肉的阵挛发作,以小腿部位最为常见,并且可以伴随出现失明、耳聋等症状。

当患者出现精神方面的病变表现后,会到什么程度呢,拿简单的表现来说,患者会无法进行简单的计算、无法书写也无法区分左右,除此之外还可以引起并发症,例如遗传性共济失调。

格斯特曼综合征是怎么引起的呢?目前研究表明,该病主要与朊病毒蛋白质中的基因变异有关。由此引发的问题是,朊毒体病的确诊需要依赖脑组织病理学检查,所以基本不能在生前进行诊断。我们主要通过患者最近的生活习惯以及表现出来的症状进行诊断,同时还需要与其他神经系统疾病例如阿尔茨海默病等鉴别,防止误诊。

该病常用的药物有奥拉西坦胶囊,主要通过药物治疗和支持性治疗,这些治疗方法都只能针对患者的症状进行缓解,无法有效的根治,至今尚且没有有效的病原治疗,而且根据数据显示,预后情况并不好,死亡率非常高。所以大家在平日里就要多多注意,防患于未然。

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