先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

一、先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的病因及症状

（一）发病原因本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。目前的研究认为本病可能是与病毒免疫学和新生物有关。（二）发病机制发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞的增值机制类似，免疫学检查，S-100蛋白和CDIa（OKT6）阳性。超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。

二、先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断

检查组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同；但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性（epidermotropism），浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa（OKT6）阳性。超微检查10%～25%细胞，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。诊断鉴别本病发生于婴儿及新生儿典型损害为多发性播散性高起坚实性的红褐色结节在生后数周这些损害可增大和数目增多有些可相当大以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕少数病例发生孤立性损害发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤发生于颜面躯干或四肢本病特点为无黏膜损害除偶见肝大外通常无系统性症状亦无明显造血系统异常皮损可迅速自行消退身体及智力发育正常。

三、先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的预防及并发症

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的预防本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的并发症本病主要以皮肤损伤为主，且伴有瘙痒，由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

四、先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的保健

1、调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2、保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3、保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症饮食应增进营养，多食富含蛋白质的食物，如：鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。多饮水，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等菠菜、芹菜、冬瓜、丝瓜、南瓜、绿豆、黄豆、油菜、黄花菜、木耳、海带、萝卜、茭白等……（1）忌烟、酒、咖啡、可可。

（2）忌辛辣、燥热动血的食物。

（3）忌霉变、油煎、肥腻食物。

推荐食谱鸡蛋黄原料分类：蛋类及制品食用提示：每天2个禁忌人群：高热、腹泻、肝炎、肾炎、胆囊炎、冠心病患者忌食。

适应人群：一般人群均可食用。尤适宜发育期婴幼儿。

相关做法原料介绍蛋黄中含有丰富的脂肪，包括中性脂肪、卵磷脂、胆固醇等；也含有丰富的钙、磷、铁等矿物质；同时含有丰富的蛋白质，而且是高生物价的蛋白质；而且含有丰富的维生素，其中以维生素A、维生素D、维生素B最多。

营养分析蛋黄中的卵磷脂被人体消化后可以释放出胆碱，胆碱通过血液到达大脑，可以避免智力衰退，增强记忆力；医学专家说卵磷脂为老年性痴呆的克星；蛋黄中的卵磷脂可促进肝细胞再生，还可提高人体血浆蛋白的含量，促进机体的新陈代谢，增强免疫力。