美尼尔氏综合症

一、什么是美尼尔氏综合症

美尼尔氏综合症，是一种特发性内耳疾病。该病主要的病理改变为膜迷路积水，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30～50岁的中、青年人，儿童少见。男女发病无明显差别，双耳患病者约占10%～50%。

美尼尔氏综合症本病除了发作期旋转、呕吐、患者难忍的痛苦以外，还可以使迷路、前庭、耳蜗器官损害，造成耳蜗毛细胞死亡和前庭功能丧失，引起耳聋、共济失调等危害性，为不可逆病变，现化医学将无法治愈。另外，中老年患者，多次发作还可影响脑血管调节机能及大脑微循环，从而加重脑供血不足，诱发脑梗塞。

一般建议患者尽量保守治疗

①严重眩晕发作频繁，药物治疗不能缓解，失去工作能力者。

②每次眩晕发作均伴有显著听力减退，间歇期听力无明显恢复者。听力丧失，眩晕仍经常发作者，方可考虑手术治疗。手术方法有：内淋巴囊切开术、前庭神经切断术、耳蜗切开术、迷路破坏术、颈交感神经切断术等。

二、美尼尔氏综合症的发病原因

美尼尔氏综合症的病因目前仍不明确，众说纷纭。1938年Hallpike和Cairns报告本病的主要病理变化为膜迷路积水，目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚。目前已知的病因包括以下因素：各种感染因素(细菌、病毒等)、损伤(包括机械性损伤或声损伤)、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。

DeSousa(2002)将由已知原因引起的膜迷路积水产生的前庭症状疾患称为美尼尔氏综合症。而美尼尔氏综合症则被认为是一种特发性膜迷路积水。

美尼尔氏综合症的发病机制可概括为原发的解剖生理因素、继发的体质因素以及遗传因素。应用CT三维成像量前庭水管外径，发现美尼尔氏综合症患者患耳的前庭水管较狭窄，其外径小于正常组，认为前庭水管狭窄或不显示可能是本病的发病原因。由于自主神经功能紊乱，使交感神经应激性增高，内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，代谢产物潴留，形成膜迷路积水。部分梅尼埃病患者有花粉症表现，有些则与可疑的致敏食物有关，因此推测本病与变态反应有关。脑垂体-肾上腺皮质功能减退可导致对外界刺激的代偿适应能力减退，可能是本病病因基础。

三、美尼尔氏综合症的典型症状

典型的美尼尔氏综合症有如下4个症状：眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。

1、眩晕多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转，闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚，个别患者即使突然摔倒，也保持着清醒状态。

眩晕持续时间多为数10分钟或数小时，最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短因人而异，数日到数年不等。眩晕可反复发作，同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同，不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多，每次发作持续时间越长，间歇期越短。

2、耳聋早期多为低频(125～500Hz)下降的感音神经性聋，可为波动性，发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频(2～8kHz)听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象：复听(diplacusis)现象，即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。

3、耳鸣耳鸣可能是本病最早的症状，初期可表现为持续性的低调吹风样，晚期可出现多种音调的嘈杂声，如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失，久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。

4、耳闷胀感眩晕发作期，患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛，耳痒感。

四、西医治疗美尼尔氏综合症的常规方法

由于梅尼埃病病因及发病机制不明，目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。

一、药物治疗

(1)前庭神经抑制剂：多用于急性发作期，可减弱前庭神经核的活动，控制眩晕。常用者有*、苯海拉明、地芬尼多等。

(2)抗胆碱能药：如山莨菪碱和东莨菪碱等，可缓解恶心、呕吐等症状。

(3)血管扩张药：可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管，缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。

(4)利尿脱水药：可改变内耳液体平衡，使内淋巴减少，控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。

(5)糖皮质激素：基于免疫反应学说，可应用地塞米松、泼尼松等治疗。

(6)维生素类：如为代谢障碍、维生素缺乏导致，可予维生素治疗，常用维生素B1、B12、维生素C等。

二、中耳加压治疗

实验研究表明，中耳压力变化可影响内耳的压力与流动。应用便携式中耳加压器治疗梅尼埃病，可短期或长期控制患者眩晕症状。

三、化学性迷路切除术

指利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性，破坏内耳前庭功能，达到治疗眩晕的目的。所用药物主要为链霉素及庆大霉素。可全身及鼓室内用药。

(1)全身用药：全身静脉滴注链霉素方式，可治疗双侧梅尼埃病，缓解眩晕症状。

(2)鼓室内注药：利用圆窗膜的半渗透原理，鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前庆大霉素鼓室内注射已成为常用方法，临床取得了较好的效果，其主要并发症为听力下降。

四、手术治疗

梅尼埃病经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多，如内淋巴囊手术;星状神经节封闭术;迷路切除术、前庭神经切断术等。

手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老年更有好处。而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍，不适于高处工作的患者。