软骨粘液样纤维瘤

一、软骨粘液样纤维瘤的症状

1.临床症状和体征发病年龄差别很大，但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下，而20～30岁之间又是最好发的年龄段。据统计男性发病稍多于女性。

临床症状无特殊，主要是病变部位慢性进行性疼痛。检查局部可有压痛和肿胀，肢体活动受限等。就诊时距出现临床症状的时间不一，早者可只有1周，慢者症状已持续数年。儿童患软骨黏液样纤维瘤，其特点是临床症状发展较快。自发性骨折虽然罕见，但如果发生则常是引起病人注意的原因。而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。

2.好发部位软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨，以下肢更为多见，约占总病例数的80%，其中侵及胫骨和股骨者约为55%。胫骨好发于近侧端，而股骨和腓骨则好发于远、近侧端。足内各骨（跖骨、趾骨、跟骨）发病者少。

软骨黏液样纤维瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者和出现多发病灶者均属罕见。

虽然软骨黏液样纤维瘤和成软骨细胞瘤有共同的组织学特点，但是它们的骨骼好发部位是有区别的。软骨黏液样纤维瘤发病在胫骨者较股骨更为常见，而成软骨细胞瘤所侵及的部位与之恰好相反。在上肢成软骨细胞瘤常见于肱骨，而软骨黏液样纤维瘤在肱骨发病者并不多见。更为重要的鉴别要点是成软骨细胞瘤常位于骨骺，而软骨黏液样纤维瘤发病的典型位置是在干骺端。

二、软骨粘液样纤维瘤的病因

1.大体检查软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界，髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长，但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的。软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心。肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色，与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似。肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区。肿瘤的内容物的硬度可以是实性的、软的或橡皮样的。

2.显微镜检查软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成，其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞，这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。在不太成熟的肿瘤中，小叶中心有较多疏松的黏液样基质和星状细胞。在成熟的肿瘤内，基质更趋向于软骨样组织，细胞均位于陷窝内。小叶经过不断的胶原化过程可形成纤维软骨区，或真正的纤维结节。在小叶的边缘梭形细胞或成纤维细胞密度更加集中，小叶之间被薄薄的血管纤维带所隔开，在其中很难见到骨样组织和骨组织。小叶的横断面中，基质内可含有多核破骨样巨细胞，含铁血黄素和软骨细胞，类似于成软骨细胞瘤的成分。一些衬有多核巨细胞的扩张血管窦间隙和肿瘤细胞的存在，与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似。某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶，虽然没有内生软骨瘤那么多，那么广泛，但是两者有类似之处应注意鉴别。软骨黏液样纤维瘤中不常见有钙化灶和核分裂像，即便有也属极个别病例。软骨黏液样纤维瘤中可有较大的细胞，有时可见到2～3个核，常为形状不规则，染色较重或有不典型的表现，这些改变与软骨肉瘤的组织像很相近，也应注意两者的鉴别。

三、软骨粘液样纤维瘤的保健

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物；少吃狗肉、羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的“发物”；少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

饮食：软骨黏液样纤维瘤饮食芳香开窍的食物，如三七、山楂、藿香、薤白、荠菜等。另外多吃一些新鲜蔬菜、水果、豆类的食物是很好的选择，平时应该要避免如油炸、烧烤、过咸、过甜的食物。病程后期宜食补气益血、滋补肝肾等含营养的食物，如葡萄、黑豆、枸杞子、桂圆、龟肉等，忌食麻辣、腥腻等厚味及烟酒刺激之品。

四、软骨粘液样纤维瘤的诊断

软骨黏液样纤维瘤的诊断

依据病史，临床表现，青壮年发病及典型的X线表现，大部分可诊断。

对于软骨黏液样纤维瘤的鉴别诊断，应从临床，X线表现及病理结构三方面进行，应与下列良性骨肿瘤鉴别：

1.非骨化性纤维瘤：位于骨干，偏心性，周围硬化明显，皮质骨膨胀较轻。

2.良性软骨母细胞瘤：好发于青少年，位于骨骺，呈偏心性，透光度较低，病损内可见钙化点，无硬化边缘。

3.骨巨细胞瘤：好发于20～40岁，位于长骨端大多在骨骺，横向扩展，皮质膨胀明显，常无硬化周边。

4.骨囊肿：好发于儿童及青少年，病变开始多位于干骺端，随年龄增长向骨干发展，膨胀性生长，透明度高，硬化边缘清晰。

软骨黏液样纤维瘤的治疗

软骨黏液样纤维瘤一般行病变刮除植骨，局部复发率10～15%，单纯刮除复发率为20～40%不等，80%的植骨者可降低复发率。微波灭活植骨效果更佳。