混合结缔组织病

一、混合结缔组织病的饮食禁忌

一、饮食适宜：1.宜吃高蛋白食物；2.宜吃高维生素食物；3.宜吃高热量食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

精瘦肉。属于富含蛋白质的食物，对身体大有裨益，可以补充优质蛋白每日一个即可，可以煮食或者与其他蔬菜炒食

水果。丰富的维生素含量使其深受大家青睐，最大众化的水果每日食用，最好在两餐之间

鸡蛋。富含优质蛋白和人体必需的维生素，属于高热量食物每日食用，炒食，煮食均可，切忌过多食用

三、饮食禁忌：1.避免油腻食物；2.避免油炸食物；3.避免高盐高脂肪食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

腌制蔬菜。属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意

麻椒。具有辛辣刺激性，可造成血管黏膜的通透性增加，从而增加本病感染细菌的风险。宜吃无辛辣刺激性的调味品

酱菜。盐分的含量比较大，可造成水盐潴留从而增加体湿，可造成炎症反应的加重，局部的渗出增加宜吃新鲜的蔬菜

二、混合结缔组织病的发病原因是什么

（一）发病原因

本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。

　（二）发病机制

关于本病的发病机制主要有如下学说：

1.遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。

三、混合结缔组织病的检查有哪些

1.血常规及血沉。白细胞一般正常或下降，若合并感染，白细胞可升高。红细胞可有轻度或中度下降，血小板也可降低病情活动时血沉增快。

2.尿常规。部分患者有少量蛋白尿、红细胞，有时可见管型。

3.生化学检查。肌肉受累时常见血清肌酶（谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶）升高，3/4患者蛋白电泳示γ球蛋白升高。

4.免疫学检查。荧光抗核抗体滴定度升高，而且呈斑点型。血清补体水平正常。抗dsDNA抗体12%为阳性。E-玫瑰花结试验及植物血凝素（PHA）试验多数偏低，血凝试验测得可提取的核抗原（ENA）抗体滴定度均很高（1∶1000～1∶100万），而系统性红斑狼疮滴定度低（1∶10～1∶l000）。可提取的核抗原（ENA）抗体和抗核糖核蛋白（RNP）抗体滴度升高，对本症的临床诊断有重要意义。皮肤荧光检查可见到免疫球蛋白沉积及斑点型上皮核染色。少数患者类风湿因子、狼疮细胞、Coomb试验阳性。

1.心电图检查多数为窦性心动过速，个别患者呈心肌炎性改变或室性期前收缩、心房纤颤、游走性心律、冠状动脉供血不足等改变。

2.肌电图检查2/3患者呈不同程度的炎症性肌病改变。

3.X线检查

（1）胸部摄片：两肺呈肺间质性改变，多见于两下肺野，增粗的肺纹理交织成细网状。30%的患者可出现不规则大小的片状阴影，有时可有少量胸腔积液。心脏在病程早期或活动期表现为心包积液或心肌炎，心脏阴影呈普遍性扩大，搏动消失或减弱。

（2）钡餐检查：食管主要改变为蠕动减弱，甚至消失，管腔松弛扩张，钡剂通过缓慢，滞留时间长，以中下段为明显。小肠表现肠管扩张，黏膜皱襞变粗、紊乱及蠕动减慢，钡剂散在，类似小肠吸收不良综合征。

4.肺功能测定2/3患者表现气体弥散功能下降，约半数患者有限制性通气功能障碍。

5.其他当发现有甲状腺肿大时，要进行甲状腺活组织检查。若活检病理切片见腺泡内胶质减少，腺泡被组织细胞和巨细胞肉芽肿所替代，腺泡间有不同程度的淋巴-细胞、浆细胞浸润和纤维化，则为合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎的可靠证据。

四、混合结缔组织病的治疗有哪些

一、诊断

临床常用Sharp标准：

1.主要标准

①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗体阳性。

2.次要标准

①脱发；②白细胞计数减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。

3.确诊

①4个主要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。

4.可能诊断

①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320。

二、治疗

混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者，病情常较重，应积极治疗。