1.概述
强直性脊柱炎(AnkylosingSpondylitis,AS)是以骶髂关节炎及中轴关节病变为特征的慢性炎症性脊柱关节病,主要表现为脊柱和外周关节炎,并可伴有不同程度的眼、肺、心血管和肾等多系统损害,并产生疼痛和关节进行性僵硬。AS的患病率在各国报道不一,中国人群的患病率约0.26%。本病好发于男性,男女比例为10—14:1,也有学者认为女性患病率和男性大致相同,只不过女性发病较缓慢及病情较轻。
AS的病因未明,遗传因素在发病中具有十分重要的作用。HLA-B27(下称B27)与AS的发病密切相关,并有明显家族发病倾向。据流行病学调查,AS病人B27阳性率高达90%,而普通人群B27阳性率仅为4%—9%;B27阳性者AS发病率约为10—20%,而普通人群AS发病率为1%—2%,相差约100倍。AS的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱。外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。肌腱末端病为本病的特征之一。因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张,以及主动脉瓣膜尖缩短变厚,从而导致主动脉瓣关闭不全。
2.临床表现
本病起病缓慢而隐袭。早期典型症状以隐匿性的钝痛为主,疼痛通常位于腰和臀部深面,夜间明显,并且会伴有腰部活动不灵活,有明显晨僵,经过活动后会有所改善,而休息后又有反复。在症状出现半年到一年间,患者自觉症状逐渐沿脊柱向上发展,累及胸椎后可出现呼吸不畅。一般颈椎在脊柱中最后受累,从症状出现到颈椎受累,病程一般约为10年以上,当病变累及颈椎时,颈椎、胸椎呈现后凸畸形,严重者下颌与胸部相贴,患者双眼只能视及足下地面,不能正常前视。前屈颈椎使患者出现开口困难,呼吸和吞咽障碍。AS发生椎体骨折的比例较高,尤以颈椎为甚,颈椎骨折后有75%患者出现神经症状;寰枢椎自发性脱位、寰枢椎不稳是另一严重并发症,少年和成人均有发病报道,此并发症不像在类风湿关节炎患者中常见。
24%-75%的AS患者在病初或病程中出现外周关节病变,以膝、髋、踝和肩关节居多,肘及手和足小关节偶有受累。非对称性、少数关节或单关节,及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。我国患者除髋关节外,膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性,极少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占38%-66%,表现为局部疼痛,活动受限,屈曲孪缩及关节强直,其中大多数为双侧,而且94%的髋部症状起于发病后头5年内。发病年龄小,及以外周关节起病者易发生髋关节病变。
AS是一种全身性疾病,除累及脊柱和大关节外。其关节外的系统性疾病有:虹膜睫状体炎,主动脉炎,心脏传导异常,蛛网膜炎,马尾综合征。并且还与溃疡性结肠炎、局限性肠炎、银屑病、Reiter综合征(非淋病性尿道炎,合并结膜炎和关节炎)、Behcet综合征(口、眼、生殖器三联综合征,眼色素层炎、视网膜脉管炎、视神经萎缩、口疮和生殖器溃疡)和多发性硬化病有关。
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