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慢性肉芽肿能治好吗 慢性肉芽肿病怎么治疗

一、慢性肉芽肿病怎么治疗

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 1、治疗

重点在预防和治疗感染。一旦发生感染,应即用广谱抗生素,以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。近来发现磺胺异噁唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。粒系集落刺激因子(G-Csf)可减少感染或缩短病程,终归不能长久应用。肾上腺皮质激素不宜使用,它可加重粒细胞功能缺陷。感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗,磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮,疗效不大。脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差,但有些病人健康良好,并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植。

 2、预后

病程一般5~7年,女性预后好。近30年来,CGD患者的生活质量得到很大提高,但严重的细菌感染和真菌感染依旧是CGD患者的主要问题。

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二、慢性肉芽肿病有什么症状

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慢性肉芽肿是致死性遗传性白细胞功能缺陷,多为性联隐性遗传。患者常有家族史,多见儿童,父母多为近亲结婚。男性发病,女性为基因携带者。少数为常染色体隐性遗传。发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。

慢性肉芽肿病一般于幼年发病,特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌,如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌,而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性皮炎,肝脓肿及骨髓炎也较常见。胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄。该病的症状是反复发生全身各部位的化脓性感染,多有葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌属、白色念珠菌、放线菌等感染,导致化脓性淋巴结炎、鼻炎、鼻窦炎以及心包、肺、肝神经系统等化脓性炎症。可有皮肤肉芽肿,湿疹性皮炎,肝、脾大。在各受累器官中可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。

慢性肉芽肿病重点在预防和治疗感染:一旦发生感染,应即用广谱抗生素,以头孢三代和利福平更有效近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。肾上腺皮质激素不宜使用它可加重粒细胞功能缺陷。

慢性肉芽肿病要多吃点抗恶性淋巴瘤作用饿食物,如田鸡芋头、核、荔枝、羊肚、猫肉等等。

三、慢性肉芽肿病常见检查

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常见检查:硝基四唑氮蓝试验、中性粒细胞杀菌试验、白细胞计数(WBC)

1、四唑氮蓝试验(NBT)、化学发光试验和氧化酶活性测定NBT可用作CGD的筛查,也可用作筛查女性X-连锁CGD携带者。化学发光试验是一种敏感但对超氧离子的产生不具特异性的指示剂。CGD患者的中性粒细胞不能产生化学发光物,而X-连锁女性携带者仅产生中等量的化学发光物。此外,采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性。

2、中性粒细胞杀菌功能试验测定中性粒细胞对过氧化氢酶阳性细菌如金黄色葡萄球菌或大肠埃希杆菌的杀菌能力,可作为诊断CGD的初筛试验。

3、CGD类型的鉴别基因分析发现突变或缺失可确诊CGD,并能了解CGD的不同类型。

4、产前诊断目前利用分子杂交、PCR和限制性片断多态性分析(RFLP)等分子生物学的方法分析胎儿DNA,可做CGD的产前诊断。

5其他白细胞计数因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)氧化酶活性缺乏,而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧;其他粒细胞蛋白(如细胞色素b245)可能也缺乏。另常有贫血,骨髓涂片可见深蓝色组织细胞。

根据临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化等检查。

四、慢性肉芽肿病如何鉴别

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主要与反复感染者伴肝脾肿大者相鉴别。应做四唑氮蓝实验筛查白细胞功能。同时应与下述疾病鉴别:

1、G-6-PD缺乏症患者白细胞G-6-PD活性也降低,一般为正常的80%左右。这种病人容易发生溶血性贫血及反复感染。由于酶的缺乏,白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动。它不能为亚甲蓝纠正,以此和CGD区别。

2、白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症病情较CGD轻,家族中无杂合子患者。

3、家族脂色素组织细胞增生症起病晚,仅女性发病。其粒细胞缺陷与CGD相似。

4、阑尾周围的慢性肉芽肿应注意与升结肠癌相鉴别:位于腹膜后的阑尾,由于长期的阑尾慢性炎症,阑尾渗出,腹膜后组织包裹,反复的渗出包裹而逐渐增大,吸收的过程中形成了阑尾周围慢性肉芽肿。从外观上、质地上,肉眼很难与恶性肿瘤相区别。但回顾发热、右下腹疼痛及腹泻等病史,均符合阑尾周围慢性肉芽肿之临床表现。

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