一、急性粒细胞缺乏的疾病诊断是怎样的
临床表现:起病急骤,畏寒或寒战,高热、头痛、衰弱,常伴口腔黏膜、牙龈舌、软腭,以及咽部发生坏死性溃疡,覆以灰色或绿黑色假膜。直肠、肛门、阴道、子宫等黏膜也发生同样溃疡。颌下、颈部淋巴结往往肿大少数病例有黄疸及肝、脾大,病情进展可引起肺部或其他部位感染,直至败血症与其他粒细胞缺乏一样,感染病灶的炎症浸润可不明显,脓液很少形成。约10%患者出现皮疹。
并发症:主要并发症为感染,严重者可并发败血症。
诊断:根据突然发病、粒细胞缺乏有某种药物接触史,以及骨髓象特征等一般不难诊断。
诊断要点:
(1)发病前多有药物或毒药接触史。
(2)起病急骤,畏寒、高热、乏力、衰竭、多汗、咽痛及关节、四肢痛。
(3)口腔、咽峡、直肠、肛门、阴道等外粘膜可出现坏死性溃疡、坏死。
(4)血象检查时外周血白细胞多在1-2×1000000000/L以下,中性粒细胞比例明显减少,常在5-10%以下,甚至完全消失。粒细胞浆内可见中毒颗粒、空泡等中毒现象。
(5)骨髓象显示粒系重度成熟受抑或无再生现象,红系或巨核系多无明显改变。
(6)特殊检查中氢化可的松试验及肾上腺素试验可助诊断。
鉴别诊断:当骨髓中早幼粒细胞相对增多时,须与急性白血病鉴别此外,有些药物引起急性再生障碍性贫血常先出现粒细胞缺乏继之全血细胞减少。
二、急性粒细胞缺乏的疾病检查有哪些
实验室检查:
1.外周血白细胞总数在2.0×109/L以下,粒细胞绝对值低于0.5×109/L更多见。分类中粒细胞只占1%-2%,甚至更少粒细胞核呈固缩,胞质中出现空泡及粗大颗粒,淋巴细胞及单核细胞相对增多,红细胞及血小板一般正常。当恢复期时外周血白细胞数增加,有时超过正常值几倍,并出现早幼粒、中幼粒和晚幼粒细胞,呈现类白血病反应。
2.骨髓检查呈现增生中度低下或活跃,红细胞系及巨核细胞系正常粒细胞系的中幼粒阶段以下显著减少,易误认为是成熟停滞,有时粒细胞系增生极度低下,仅见少数原粒及早幼粒细胞。浆细胞、淋巴细胞及网状细胞可增多。
急性粒细胞缺乏(acuteagranulocytosis)是较中性粒细胞减少更为严重时的表现,系指突然发病,粒细胞严重减少,伴发热、感染为特征的综合征。1922年Schultz首先报道6例以后研究认为这种综合征存在多数患者。
三、急性粒细胞缺乏感染的防治是怎样的
患者应进入层流室进行隔离,层流室的一切物品必须完全消毒。患者要进无菌饮食,医务人员进入层流室必须作好消毒准备。层流室每天要用紫外线及消毒液灭菌。患者每天用1∶2000氯己定(洗必泰)漱口及口服肠道不吸收的抗菌药物以抑制内源性细菌感染,如诺氟沙星0.2g,3次/d。如已发热,常提示感染已经发生,65%~70%为细菌感染,应作血、尿、痰等需氧及厌氧细菌培养及药敏试验。较常见的细菌为革兰阴性菌如:大肠埃希杆菌、克雷白肺炎杆菌、铜绿假单胞菌及变形杆菌;革兰阳性菌如:金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、链球菌属;偶尔也有厌氧菌感染。因此,在病因菌未找出之前,应选用能覆盖革兰阳性和阴性菌包括铜绿假单胞菌的抗生素,如第3代头孢菌素与氨基糖苷类(丁胺卡那或妥布霉素)合用。如无效可单用亚胺培南,也可与氨基糖苷类合用,两者有协同作用。如有金黄色葡萄球菌感染,可用万古霉素。
其他广谱抗菌药物如喹诺酮类(氧氟沙星或环丙沙星)也可试用。抗生素的剂量宜大,使其血液浓度达到杀菌水平,这对粒细胞缺乏的患者尤为重要。经试用抗生素治疗3~4天后如病原菌已找到,则根据药敏试验选用抗生素;如未找到,而患者仍未退热,应重复细菌培养及真菌培养,必须更换抗生素及考虑输注粒细胞(如粒细胞未上升)。如仍无效,须检查患者有无脏器及组织脓肿形成、药物热、病毒感染(肝炎、巨细胞病毒)、寄生虫感染(疟疾、卡氏肺囊虫)等。在排除上述情况后,要考虑隐性真菌感染(念珠菌、曲霉菌等)可能,可经验性的试用两性霉素B或与氟康唑合用。两性霉素B抗真菌谱广,对念珠菌和曲霉菌均有效,但多有发热反应。新的脂质体两性霉素B及两性霉素B的脂肪乳剂混合物将减少发热反应。患者退热后仍应继续用药几天,直至粒细胞上升至0.5×109/L以上及感染病灶消失后为止。
四、输注粒细胞时会有哪些副作用
①发热反应较常见占16%~18%与供体HLA抗原及粒细胞特异抗原对受体产生相应抗体的反应有关。
②由于同种抗体产生,不仅使输入粒细胞无效,并影响输血小板效果。
③肺浸润及呼吸衰竭是最严重反应,X射线摄片可见两肺浸润阴影。其发生机制:A.由于粒细胞悬液中的血浆及羟乙基淀粉或右旋糖酐致液体负荷过量引起肺水肿;B.粒细胞在肺部炎症部位集中;C.受体的白细胞凝集素使已集中于肺血管的粒细胞发生凝集。
④循环中的内毒素与粒细胞相互作用引起休克。这种严重反应较少见,曾有报道同时输粒细胞与两性霉素B而发生此反应者因此两者输入的间隔时间宜长一些。
⑤如供体为CMV血清阳性,受体为CMV血清阴性,则输后导致巨细胞病毒(CMV)感染。
⑥如粒细胞悬液未经照射灭活有免疫活性的T淋巴细胞则输后可引起GVHD。
⑦其他输血反应。
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