一、小儿丘疹性肢皮炎综合征症状有哪些
一、症状
发病年龄自6个月至15岁,但主要发生于2~6岁的儿童。患儿可无任何前驱症状,但常先有腹泻或上呼吸道感染的表现。皮疹比较对称地起于四肢远端伸侧,3~4天内迅速扩展到面、臂等处,但躯干少见,不侵犯口腔黏膜。无自觉症状,基本损害为暗红或葡萄酒样红色扁平丘疹,边界清楚,孤立散在而不融合。下肢损害可以发展为紫斑样。在肘、膝和手、足背处因易受机械性刺激而呈同型反应,出现线状排列。单个皮疹的大小随年龄而异,一般年龄越大皮疹越大,直径可达5~10mm,年龄大者皮疹直径为1~2mm。但在同一患儿,皮疹大小较一致。皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐*素和糠皮样鳞屑。
全身浅表淋巴结肿大,以腋窝、腹股沟处明显,可持续2~3个月。淋巴结无疼痛。一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎。表现为肝大,肝功能异常,但无压痛或自觉症状。95%以上为无黄疸型肝炎。只有5%病例,年龄在6岁以上者,多在皮疹出现后3周出现黄疸。患者可有轻度发热,但全身情况良好。
二、诊断
根据皮疹特点、浅表淋巴结肿大和无黄疸型肝炎的临床及实验室证据,诊断并不困难。
二、小儿丘疹性肢皮炎综合征的发病原因有哪些
一、发病原因
由表面抗原为ayw亚型的乙型肝炎病毒引起。
只有通过消化道、皮肤黏膜的原发病感染才发生本病。输血或注射感染时则不患病。用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小血管壁上有抗原过剩的HBsAg-Ab复合物一过性沉积,此可能对皮疹的形成起一定的作用。现认为本病是以皮疹为主要表现的一种特殊类型乙型肝炎。
ALT和AST增高。血胆红素正常。白细胞计数一般正常或减少,单核细胞可以增多。血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加,后期丙种球蛋白增加。用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。
组织病理:表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润,淋巴结内有弥漫的网织细胞增生。皮疹电镜检查可见真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内有直径为20nm的微细管状集合块,淋巴结和肝脏电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。
三、小儿丘疹性肢皮炎综合征有哪些鉴别诊断
1、对症处理,
2、积极治疗伴发的乙肝。
病理鉴别诊断
皮肤癣菌病:角质层内可见菌丝及孢子,PAS染色可清楚显示。
变态反应性皮炎:血管周嗜酸性细胞浸润,表皮海绵水肿,可形成表皮内水疱。
诊断
Gianotti诊断标准:①面部、四肢无瘙痒的红斑丘疹,持续20~25d,不复发。②表浅淋巴结反应性肿大。③急性肝炎常无黄疸,至少持续2个月,亦可迁延数月或数年。④皮疹发生后数月出现血清HBsAg阳性。与无肝炎的丘疹水疱肢端局限性综合征很难区分,目前认为两病单从皮疹无法区别。临床上尚应与玫瑰糠疹、急性扁平苔癣、药疹相鉴别。
表皮有轻度或中等度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞及组织细胞浸润,淋巴结内有严重的弥漫性网织细胞增生。皮疹电镜检查可在真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内见有直径20nm的微细管状集合块,电镜检查淋巴结及肝脏均能见HBV抗原的结构。
四、小儿丘疹性肢皮炎综合征有哪些检查方法
实验室检查:
ALT和AST增高。血胆红素正常。白细胞计数一般正常或减少,单核细胞可以增多。血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加,后期丙种球蛋白增加。用血清学及PCR方法检测乙肝病毒抗原可获阳性结果。
其他辅助检查:
组织病理:表皮有轻度或中度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞和组织细胞浸润,淋巴结内有弥漫的网织细胞增生。皮疹电镜检查可见真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内有直径为20nm的微细管状集合块,淋巴结和肝脏电镜均能发现乙肝病毒抗原结构。过去认为应与不伴有肝炎的小儿丘疱疹性肢端皮炎相鉴别,目前根据第5届世界小儿皮肤病学大会资料,认为两者皮损无法鉴别。
并发症
一般在发疹同时或发疹后1~2周发生肝炎。
皮损一般经3~4周后逐渐消退,留有暂时性褐*素和糠皮样鳞屑。预后好,不再发。
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