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心肌病的症状是什么 如何治疗心肌病

一、心肌病的临床表现

(1)劳力性呼吸困难:约80%的病人于劳累后出现呼吸急促,这与左室顺应性差,充盈受阻,舒张末期压力升高及肺淤血有关。(2)心前区闷痛:约2/3病人出现非典型的心绞痛,常因劳累诱发,持续时间长,对硝酸甘油反应不佳,可能由于肥厚的心肌需血量增加,冠状动脉血供相对不足,故有心肌缺血表现。(3)频发一过性晕厥:1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥,片刻后可自行缓解,此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为:①由于左室顺应性差和流出道梗阻,造成心排血量降低,导致体循环、脑动脉供血不足所致;②体力活动或情绪激动,交感神经兴奋性增高,使肥厚的心肌收缩力增加,致使左室顺应性进一步降低,舒张期血液充盈更少,流出道梗阻更加重,心排血量更减少,故病人常感心悸、乏力。(4)乏力、头晕与昏厥,多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状(5)心悸,由于心功能减退或心律失常所致。(4)猝死:多数学者认为有下列情况为猝死高危者:①发生过心脏骤停的幸存者,且有室颤证据;②发生过持续性心动过速的病人;③有猝死家族史;④有高危性的基因突变(如Arg403Cln突变);⑤幼年发病者;⑥心肌肥厚显著者;⑦运动引起的低血压。(5)心力衰竭:在病情晚期,可出现左、右心力衰竭的症状,如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。由于心肌顺应性减低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死。

二、心肌病的治疗方法有哪些

 1.扩张型心肌病1)保持正常休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食。2)防治心律失常和心功能不全。3)有栓塞史者作抗凝治疗。4)有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液。5)严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,可以行心脏再同步治疗。6)对症、支持治疗。  2.肥厚型心肌病(1)一般治疗1)对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。2)避免剧烈运动,特别是竞技性运动及情绪紧张。(2)药物治疗避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。1)β受体阻滞剂:心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。2)钙离子拮抗剂:异搏定、硫氮卓酮。3)抗心衰治疗(终末期)可用利尿剂及扩血管药。4)抗心律失常:乙胺碘呋酮、双异丙比胺,有抗心律失常及负性肌力作用。  3.限制型心肌病对于那些有明确原因的限制型心肌病,应首先治疗其原发病。如对嗜酸细胞增多综合征的患者,嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素,造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成、栓塞等继发性改变。因此,治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素(泼尼松)、细胞毒药物等,能够有效地减少嗜酸性细胞,阻止内膜心肌纤维化的进展。一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病,还可进行酶替代治疗及基因治疗。

三、心肌病如何鉴别诊断

在本病的诊断中,应与下列疾病进行鉴别:  1、风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,但一般不伴舒张期杂音,且在心力衰竭时较响,心力衰竭控制后减轻或消失,风湿性心脏病则与此相反,心肌病时常有多心腔同时扩大,不如风湿性心脏病以左房,左室或右室为主,超声检查有助于区别。  2、心包积液心肌病时心脏扩大,心搏减弱,须与心包积液区别,心肌病时心尖搏动向左下方移位,与心浊音界的左外缘相符,心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧,二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音,心电图上心室肥大,异常Q波,各种复杂的心律失常,均指示心肌病,超声检查不难将二者区别,心包内多量液体平段或暗区说明心包积液,心脏扩大则为心肌病,必须注意到心肌病时也可有少量心包积液,但既不足以引起心脏压塞,也不致于影响心脏的体征与心脏功能,仅是超声的发现,收缩时间间期在心肌病时明显异常,心包病则正常。  3、高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压,但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg),且出现于急性心力衰竭时,心力衰竭好转后血压下降,与高血压性心脏病不同,眼底,尿常规,肾功能正常。  4、冠心病中年以上患者,若有心脏扩大,心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病,有高血压,高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病,近年来,对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化,发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”,若过去无心绞痛或心肌梗塞,与心肌病颇难区别,再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛,此时鉴别须靠冠状动脉造影。5、先天性心脏病多数具有明显的体征,不难区别,三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音,并可有奔马律,心搏减弱,右心扩大与衰竭,须与心肌病区别,但此病症状出现于早年,左心室不大,紫绀较着,超声心动图检查可明确诊断。6、继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮,硬皮病,血色病,淀粉样变性,糖原累积症,神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别,较重要的是与心肌炎的区分,急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后,区别不十分困难,慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分,实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来,即所谓“心肌炎后心肌病”。近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查,由带活组织钳的心导管取得标本,进行病理与病毒检查,可以发现有否心肌炎症的证据,但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

四、心肌病的形成原因

由于扩张型心肌病的病因不明,扩张型心肌病的发病因素可能与下列因素有关:  1、变态反应扩张型心肌病的发病因素中本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制t细胞功能障碍,认为本病是病毒感染后,机体变态反应所致。2、高血压扩张型心肌病的发病因素中大约10%血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时,随心力衰竭的控制,血压下降,因而血压增高不是本病的主要因素。3、营养不良门脉性肝硬化并发本病者,多于一般人群,生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关,机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏,可能是扩张型心肌病的发病因素之一。  4、病毒性心肌炎近年来病毒性心肌增多,尤其coxsackieb病毒对心肌具有亲和力,心肌炎后心肌纤维化,心肌肥大最后形成心肌病。cambridge测定50例扩张型心肌病患者的coxsackieb病毒中和抗体,发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。

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