妊娠合并自身免疫性溶血性贫血怎么治疗

一、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是什么原因引起的

　继发性因素（30%）：

继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，硬皮病)，造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病，淋巴瘤，骨髓瘤)，感染(支原体肺炎，传染性单核细胞增多症)，药物(左旋或甲基多巴等)，溃疡性结肠炎等。

感染因素（25%）：

由于感染(病毒，细菌等)，药物，酶类及其他致病因子作用于红细胞膜，致使其抗原性改变，触动自身的免疫系统，激发抗体产生器官，产生相应的抗红细胞自身抗体。

疾病因素（20%）：

淋巴组织感染或肿瘤，胸腺疾患及免疫缺陷等因素，使机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞，错误地将自身正常的红细胞当作外来的，导致异常自身抗体产生。

　机体因素（20%）：

T细胞平衡失调学说实验检查发现自身免疫性溶血性贫血患者有抑制性T细胞减少和功能障碍，也有辅助性T细胞左旋特定亚群活化，使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。

二、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血会有哪些症状

1.该病临床表现多样化，轻重不一，一般起病缓慢，常表现为全身虚弱，头昏，以发热和溶血起病者较少见，急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染史，起病急骤，寒战，高热，腰痛，呕吐，腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛，烦躁以至昏迷。

皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者，半数以上患者有轻度至中度脾大，1/3患者有中度肝大，个别病例可有淋巴结肿大，一些较少见的临床表现有：呼吸困难，胃肠道不适，酱油色尿，心绞痛，心衰，水肿等。

2.分型根据抗体作用于红细胞所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型2种。

(1)温抗体型AIHA：温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM，按病因可分为特发性和继发性2种，继发性的原因包括恶性肿瘤，结缔组织疾病，病毒感染，低丙种球蛋白血症，溃疡性结肠炎，Rh阴性妇女妊娠Rh阳性胎儿，妊高征，卵巢皮样囊肿等。

(2)冷抗体型AIHA：冷抗体在20℃时作用最活跃，主要是IgM，凝集素性IgM多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环发生红细胞凝集反应，冷凝集素综合征可继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症，阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。

三、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血怎么治疗

一、治疗原则

1、去除病因，积极寻找原发病因，治疗原发病。

2、控制溶血活动。

3、切除脾。

脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。脾切除后即使红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞的生命期影响却大为减小。妊娠期间行脾切除以妊娠中期手术较好。术后复发的病例应用激素仍有效。

4、输血。

若贫血不严重，一般不主张输血;贫血严重者在紧急情况下可考虑输入生理盐水洗涤过的红细胞。

5、血浆置换。

6、属冷抗体型，需注意保暖。

二、用药原则

1、轻症患者以肾上腺皮质激素口服为主。糖皮质激素为治疗本病的首选要物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体，降低抗体与红细胞的亲和力，抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用。妊娠期与非妊娠期同样有效。有相关研究认为孕早期最好不用，妊娠中期慎用，妊娠最后3个月对胎儿影响较小。

用法用量：开始剂量要足，减量不宜太快，维持时间要长。以泼尼松为例，用量为1-1.5mg/(kg?d)，分3-4次口服，临床症状先缓解，约1周后红细胞迅速上升。若治疗3周无效，需及时更换其他治疗方法。如果有效，溶血停止，红细胞恢复正常后，逐渐缓慢减少剂量。每天服量每周减少10～15mg，待每天量达30mg后，每周或每2周再减少天服量5mg，至每天量15mg后，每2周减少天服量2.5mg。小剂量激素(5～10mg/d)至少维持3～6个月。82%的患者可获得早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%的患者可获得停用激素后长期缓解。如果每天至少用泼尼松15mg才能维持血象缓解，应考虑改用其他疗法。

2、溶血严重时，可先使用地塞米松静滴，控制后改为强的松口服。

3、合并严重贫血者，可输洗涤红细胞。

4、对肾上腺皮质激素无效者可切脾脏。

5、对激素或切脾都不足以导致缓解者，或脾切有禁忌者，或每日强的松需量10mg以上才能维持缓解者，可考虑使用免疫抑制剂，但妊娠期间此类药物不宜应用，分娩之后可以应用。常用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

6、严重病例可行血浆置换术。

7、其他疗法

抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等，尚在实践阶段。大剂量人血丙种球蛋白静脉注射或血浆置换都有一定疗效，但作用不持久。

四、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血如何护理

1、注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

2、保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

3、适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

4、饮食应该清淡、易消化。