免疫性溶血的鉴别诊断方法有哪些 原因有哪些

一、免疫性溶血的鉴别诊断方法有哪些呢

免疫性溶血症需要和下面的症状相互鉴别：

1.遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞10%;红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血5%。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。

（一）病史及症状

（1）病史提问：注意：

①有无黄疸、输血史；

②是否有疼痛性手足发绀；

③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）支原体、病毒感染及梅毒等疾病。

④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。

（2）临床症状：头昏、乏力、气短、心悸；寒战、发热、腰痛、胸闷（急性溶血）。

（二）体检发现

贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分病人有手足发（冷抗体型）。

（三）辅助检查

血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板正常；网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。

骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性（温抗体型自身免疫溶血性贫血）。冷凝集素试验阳性（冷凝集素综合征）。冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性（阵发性冷性血红蛋白尿症）。

二、免疫性溶血的原因有哪些呢

由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时，则会产生自身抗体。根据抗体作用的最适温度，本病分为两类：

一、温抗体型AIHA温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM，为不完全抗体。按其病因可分为原因不明性（特发性）及继发性二种。

温抗体型AIHA可继发于：

①造血系统肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等；

②结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；

③感染性疾病，特别是儿童病毒感染；

④免疫性疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征；

⑤胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等；

⑥良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。

二、冷抗体型AIHA冷抗体在20℃时作用最活跃，主要系IgM。凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环发生红细胞凝集反应，所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体（17S，IgG），称为D-L抗体，见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症；阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。

本病发生机制尚未阐明，有多种学说。近年多强调免疫功能遭受破坏（如淋巴组织感染或恶性病变）而失去免疫监视（识别作用），导致了自身抗体的产生，部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。

温抗体型自身免疫性溶血性贫血本病可发生于不同年龄的男和女，但以成人为多见。近年文献较大系列病例报道，原发性仅占45%，多数病例均继发于各种疾病。

患者红细胞通常认为是正常的，但其表面常吸附有不完全抗体――IgG和（或）C3。被致敏的红细胞并不在血管内溶血，而在单核-巨噬细胞系统内为巨噬细胞所破坏，也可能仅一部分膜被拖住消化。由于膜的不断丧失，终至成为球形细胞，在脾索内被阻留而吞噬。如果膜上同时存在IgG和C3可加速致敏红细胞被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决定于附着及摄入两种作用。C3受体与附着有关而摄入则依赖于IgG-Fc受体。两种受体有相互协同作用。如果单独C3附着，溶血并不严重，因为未能进一步被摄入，不致造成吞噬。吸附C3的红细胞多在肝内被阻留破坏，是由于肝内血流丰富，具有更多的吞噬细胞。

三、免疫性的机制分类有哪些呢

机体保护自身的机制分两大类：天然免疫性（naturalimmunity），又称先天免疫作用的成分，有机体表面的皮肤、粘膜，机体分泌的脂肪酸，以及机体内部的各种细胞因子、血清中的补体成分和溶菌酶等，它们的作用没有专一性。获得免疫性是机体接触外来侵染物后才获得的免疫性，对抗原有专一性。

机体的免疫系统是由许多免疫的组织器官、免疫细胞和免疫分子所组成。骨髓是最重要的造血器官，也是所有淋巴细胞和免疫细胞的发生地。免疫反应可分体液免疫和细胞免疫。

（1）体液免疫抗原进入机体后，一方面诱导B细胞（在骨髓中发生和成熟）产生针对抗原的抗体分子，另一方面有些B细胞不产生抗体但对接触过的抗原有记忆能力，经再次接触同样的抗原时，机体就会产生更多的专一性抗体。生物体对多种抗原都能产生相应的抗体。

（2）细胞免疫T细胞（要运往胸腺器官中去分化发育成熟）几乎能参与包括体液免疫应答和细胞免疫应答在内的所有免疫应答。

四、免疫性是什么

生物体识别与排除外来的和内在的非己抗原以维持机体相对稳定的一种生理功能。又称免疫。这种功能与机体其他生理功能的主要区别是其作用对象为非己的抗原物质。免疫性可以根据获得的方式，分为先天免疫和后天免疫；可以根据有无针对性，分为特异性免疫与非特异性免疫；可以根据效应物质，分为体液免疫和细胞免疫；可以根据产生的后果，分为有利的（如抗传染）和有害的（如超敏反应）两种。免疫性既能表现在体内，也可用适当的方法在体外测出。免疫性又有强弱之分，不论是外源性抗原，还是对内源性的自身抗原，量的概念都很重要。

同一机体的免疫性在不同的时期既有量的增减，也有质的改变。例如，生物体对抗原的初次应答比较弱，最初产生的抗体也多属于血清含量不高的免疫球蛋白M（IgM）。有时可能单独出现细胞免疫，有时可能先出现细胞免疫而后又出现体液免疫。生物机体对抗原的再次应答不但出现时间快、反应强度大，而且维持时间长。由于机体的免疫性随时间而变化，必须在不同时期进行精密的检测才能得出正确的结论。