一、白塞病的症状表现有什么呢
1、口腔溃疡:与复发性口疮相似,多为轻型,也可为重型,反复发作,溃疡呈圆形或椭圆形,直径约2~5mm,溃疡中央凹陷,上有灰黄白色假膜覆盖,边缘清楚,周围红晕较淡,有疼痛感,好发于唇、颊、咽、软腭等处,任何部位均可累及,溃疡可自行消退,一般7~14天,数日或更长时间复发。
2、眼疾:以虹膜睫状体炎多见,还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩,重者可导致失明。
3、皮肤病损:以结节性红斑最常见而典型,还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性,即在注射或针刺后24~48小时,该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱,甚至溃疡,以针头大小的脓疱,周围有1~5mm红晕多见,4~5天后渐渐消退。
4、生殖器病损:以反复发作的外阴溃疡多见。伴区域性淋巴结肿大。
5、其他:常见的有不对称的大关节肿痛,中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。还可能有脉管炎、脂肪肝,以及头晕、发热、食欲不振等症状。
6、实验室检查:可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。确诊白塞病要具有口腔溃疡,再加上复发性阴部溃疡、眼疾、皮肤病(结节性红斑等)、过敏反应性实验阳性4项中的任何2项即可。
二、白塞病的发病因素是什么呢
(一)病毒
早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升*SV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
(二)微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。
(三)遗传因素
本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式,可能系统染色体隐性遗传。
三、白塞病的护理工作都有哪些要做的呢
1、外阴护理
白塞病的护理应叮嘱病患者大小便后都要及时清理局部,并保持局部的清洁干爽,不要穿过于束身的内裤,最好是选择纯棉质柔软的内裤,并勤加换洗。避免徒步长行,更不要骑自行车。已婚人士,也要注意避免房事。
2、口腔护理
白塞病该如何护理要及时清理口腔内食物残留,并用含漱液漱口,但切记动作不要过大,要轻柔。对溃疡处更要用专门的药物来治疗,若因溃疡处较为严重,应给与半流质或流质食物,避免过硬或温度过高的食物。少吃辛辣油腻品,戒烟戒酒。这是白塞病的护理要点之一。
3、心理护理
由于该病的易复发性,很容易让患者产生消极心理,失去治疗的信心。因此,应建立起病患者的安全感和信任度;更要从家属的角度考虑,将无论是病患者还是家属都能在认识上正解误区以及在心理上的脱除负担。这也是白塞病的护理要点。
四、白塞病全身治疗
(1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生,0.2~0.42/d;双氯酚酸钠,25mg3/d等,或其他非甾体药和cox-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2)秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
(3)沙利度胺(thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg3/d。妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。
(4)糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好。常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
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