一、肌肉萎缩的几大危害
病理
肌肉萎缩症是包含骨骼肌的进步弱点和退化描绘的几种遗传性疾病的期限。1868年最共同的形式是由法国神经学家GuillaumeB.A.Duchenne描述的。Duchenne肌肉萎缩症被继承作为隐性混乱,基因继续X染色体。就像血友病,疾病是伴性的,影响男性。弱点的症状在幼儿期开始。反常地扩大的那些是由肌肉的滤渗部分地造成的油脂。肌肉的进一步破坏导致轮椅存在,通常年龄是13。死亡由二十年代末通常发生。母载体可以由测量酵素以肌酸激酶著名的简单的验血在许多情况下查出,并且1985年,通过测试表Duchenne基因的出现的基因标记。1986年大基因的地点在X染色体被确定了。在第二十个妊娠星期之前,怀孕冒疾病之险可以通过分析胎儿血液监测。肌肉萎缩症的其他形式仿效继承的各种各样的形式,并且也许影响两性孩子和成人。一些比Duchenne形式是较不严厉和进步。治疗为疾病的任何形式不存在。在1987年,有位研究员辨认反常Duchenne基因生产以反常形式的蛋白质,命名了这蛋白质dystrophin。蛋白质以后位于正常肌肉的外面膜。缺乏蛋白质显示导致Duchenne和疾病的其他形式。疗法1990年开发的介入移植的健康细胞入患者的肌肉以疾病。早期的结果在改进表示,健康细胞开始做dystrophin并且援助肌肉弱点。
肌肉萎缩的危害
感冒症候群:进行性肌肉萎缩症病人非常容易感染这也是肌肉萎缩造成的危害之一,包含鼻炎、咽头炎、喉头炎、气管炎或者并发症,受到细菌感染,寒冷、体力差
的人就容易得病,出现打喷嚏、腹泻、咳嗽、发烧、呕吐、鼻塞等危害。如果转变为肺炎更要马上住院。流行期就算没有感冒,在饭前饭后、外出回来时也要坚持漱
口,如果咽头痛更要多次漱口,预防病情加重。
急性胃扩张:同时也会有急性胃扩张的出现,就是胃忽然扩大,没有吃太多东西就感到反胃,吐出来会感觉会好一点,但还会反复出现这种情况,这种状态持续下
来,乃至会吐出胃液和胆汁的混和。急性胃扩张时要停止食物摄取,立即到医院治疗。脊椎变形严重的进行性肌肉萎缩症病人较易导致急性胃扩张症,故应留意。
二、肌肉萎缩的3大分类
按发病机理分类
(1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。
根据肌肉萎缩分布分类:
(1)全身弥漫性肌肉萎缩;
(2)头面部肌肉萎缩;
(3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;
(4)上下肢远端肌肉萎缩;
(5)限局性肌肉萎缩
根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
(1)神经原性肌肉萎缩
(2)肌原性肌肉萎缩
(3)废用性肌肉萎缩。
神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。
三、肌肉萎缩的一些诊断方法
病史
对于肌肉萎缩应注意年龄发病部位起病快慢病程长短等;急性发病还是慢性发病是逐渐进展还是迅速发展有无感觉障碍尿便障碍萎缩是局限性还是全身性肌力如何肌肉无力与肌肉萎缩的关系有无肌肉跳动和疼痛活动后是加重还是减轻既往史应注意有无伴发全身性疾病如恶性肿瘤结缔组织疾病消耗性疾病糖尿病尿毒症外伤饮酒椎间盘脱出脊髓炎视神经炎药物应用史及中毒史等有无特殊的遗传性家族病史等注意感染史和预防接种史
体格检查
注意肌肉体积和外观
临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比即肌肉萎缩的范围分布程度两侧对称部位的比较观察有无肌束颤动。
肌力和肌张力
肌肉萎缩多伴有肌力低下所以应注意肌容积与肌力的比较注意肌肉萎缩部位的肌力肌张力检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行应让患者尽量放松可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断肌张力减低时肌肉松弛被动运动时阻力减低或消失关节的运动范围扩大多见于下运动神经元病变某些肌病如废用性肌肉萎缩。
肌萎缩的伴发症
如骨关节的变形皮肤症状沿神经走行有无压痛及肿物等注意有无感觉障碍感觉障碍的分布范围和性质如深浅感觉障碍或复合感觉障碍感觉分离等萎缩肌肉有无自发性疼痛和压痛等。
注意有无全身性疾病如肿瘤,糖尿病,恶性病变等。
四、肌肉萎缩的保健措施
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。
中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。
此时患者会出现腮帮部位萎缩,逐渐发展为明显的凹陷,甚至会出现嘴部开闭困难,影响患者进食等腮帮肌肉萎缩
显微镜下可以观察到局部毛细血管通透性变化以及毛细血管破裂,少量的血液进入组织间隙,红细胞受到破坏,血
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