一、脉络膜黑色素瘤的症状
1.临床症状脉络膜黑色素瘤如位于眼底周边部,早期常无自觉症状。如位于后极部,患者早期常主诉视力减退,视野缺损,视物变形,眼前黑影,色觉改变,持续性远视屈光度数增加等。肿瘤增大并继发视网膜脱离时可出现严重视力下降。
2.临床检查整个病程大体上可分成眼内期、继发性青光眼期、眼外蔓延及全身转移期4个阶段,但四期演变不一定循序渐进。如有的病例未经青光眼期而已有眼外蔓延或全身转移。临床检查所见与病程的不同,表现也不一样。
(1)眼内期:肿瘤的生长有结节型和弥漫型扩展2种形式,因此眼底也有不同所见。
①结节型生长:肿瘤起始于脉络膜大、中血管层。外受巩膜、内受Bruch膜限制,初期只能沿脉络膜平面向四周缓慢扩展,隆起度不高,呈圆形或类圆形灰黄色乃至灰黑色斑块,覆盖其上的视网膜无明显改变。此后,肿瘤处脉络膜不断增厚,隆起度不断增高,从后面将视网膜顶起。该处色素上皮层陷于部分萎缩及部分增生,使肿瘤表面的视网膜显得凹凸不平和色素紊乱。一旦Bruch膜与色素上皮层被突破,肿瘤失去原有限制,在视网膜神经上皮层下迅速生长,形成一个头大、颈窄、底部宽广的蘑菇状团块。视网膜随之隆起,在肿瘤颈部斜坡处则因液体积聚而形成浆液性脱离。视网膜下液体受重力影响可向下沉积,在距离肿瘤远处出现低位视网膜脱离(dependentdetachmentoftheretina)(图1)。
少数早期病例,肿瘤虽小,却已在对侧锯齿缘处出现视网膜脱离。Fuchs称之为锯齿缘脱离(oraserratedetachment),认为此情况在诊断上颇有意义,锯齿缘脱离的发生机制现在尚不清楚。
二、脉络膜黑色素瘤的治疗方法
(1)视力:在不影响生命预后的前提下,尽可能保存患眼的视力,采取保守疗法。如果肿瘤生长迅速,视力丧失已不可逆转,或肿瘤较大,已经丧失视力者,一般需摘除患眼。当患眼是患者惟一有视力的眼,对侧眼视力差时,在不改变生命预后的前提下,尽可能避免摘除眼球,以挽救有用的视力。
(2)肿瘤大小及部位:直径<10mm、厚度<3mm的较小的脉络膜黑色素瘤,通过超声波、眼底照相等检查,生长并不活跃者,应进行定期观察。直径10~15mm、厚度3~5mm中等大小的肿瘤,可选择定期观察,放射治疗,局部切除或眼球摘除。直径超过15mm、厚度5~10mm的较大的肿瘤,可以选择放射治疗,局部切除或眼球摘除。对于厚度超过10mm的大肿瘤,最安全的措施是眼球摘除。近赤道部生长活跃的小的或中等大的黑色素瘤,可以采取放射治疗或局部切除术;而同样大小的肿瘤如位于后极部,通常采用放射治疗。视盘附近的黑色素瘤可以放疗,但包绕视神经的肿瘤应行眼球摘除术。
(3)肿瘤的生长特征:脉络膜黑色素瘤大多数呈结节状,肿瘤的基底直径比厚度大2倍左右,可选择局部切除或放射治疗。弥漫性生长的黑色素瘤其基底直径比厚度大许多倍,甚至呈环绕眼球生长,致葡萄膜普遍增厚,容易发生广泛性视网膜脱离、视神经浸润及眼外蔓延,保守治疗效果差,最好选择眼球摘除术。巩膜外轻度蔓延且有完整包膜者亦不是放疗或局部切除的禁忌证。对于巩膜外大范围的蔓延、边界不清者宜眼球摘除,大块的眶内转移宜选择眶内容摘除术。
三、脉络膜黑色素瘤的诊断方法
1.脉络膜痣一般来说,良性黑色素瘤是静止性的,不隆起或微微隆起,表面视网膜及其血管无异常,裂隙灯显微镜光切面检查易于证明;视野如有缺损,应与肿瘤实际面积相符;超声波探查和CT扫描均属阴性,与恶性者不同。
2.脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血眼底像与本病十分相似。FFA在鉴别诊断上极为重要。出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区,动脉及静脉期也只能见到视网膜动静脉爬行于无荧光区表面,与本病的多湖状荧光斑及肿瘤面有新生血管渗漏不同(图9)。
3.脉络膜血管瘤多发生于眼底后极部的橘红色实性占位病变,隆起度不高,表面可有色素。超声检查孤立型在玻璃体内可探及扁平或半圆形实性隆起,与球壁回声紧密相连,内回声均匀,为中强回声,声衰减不明显。病变边缘整齐,界限清晰,没有脉络膜凹陷和声衰减。部分病例可同时伴有视网膜脱离。弥漫型在玻璃体内可探及平实性病变,病变范围较大。内回声与孤立型基本相同。彩色多普勒超声检查:瘤体的内部发现斑点状的血流信号,频谱分析为高收缩期高舒张期低阻力的动脉型血流。FFA显示瘤体于动脉前期或动脉早期出现不规则网状荧光,至动静脉期染料渗漏呈强荧光区,其间夹杂弱荧光斑点,晚期染料渗漏更明显;而ICGA于脉络膜荧光刚开始出现的1~5s内可清晰显示瘤体由脉络膜血管团所组成,随后染料渗漏,荧光增强、融合,呈强荧光灶。通过眼底检查,超声检查,FFA和ICGA检查,两者不难鉴别
四、脉络膜黑色素瘤的检查
(1)梭形细胞型:最常见,由不同比例的梭形A型或梭形B型瘤细胞组成(图2)。单纯由梭形A型细胞组成的葡萄膜黑色素瘤非常少见。完全由梭形A型细胞组成的黑色素性肿物很可能属于色素痣。一般认为瘤体内梭形A型瘤细胞比例越高,预后越好。虹膜黑色素瘤多属此类。有些肿瘤内瘤细胞围绕血管排列呈束状,或类似神经鞘瘤,呈栅栏状排列,故将此种排列形态的黑色素瘤称为“束状型黑色素瘤”(fasciculartypemelanoma)(图3)。由于此种排列的瘤细胞主要是梭形A或B型瘤细胞组成,故其可能属于梭形细胞型黑色素瘤的一种特殊排列方式,预后亦相同。
(2)混合细胞型:由不同比例的梭形和上皮样黑色素瘤细胞组成(图4)。这2型瘤细胞比例的多寡与预后关系密切。梭形瘤细胞成分比例较大的肿瘤预后较好;反之,预后较差。因此,临床病理检查可将此型分为梭形细胞为主型,梭形-上皮样瘤细胞均等混合型及上皮样瘤细胞为主型3种亚型。
(3)上皮样瘤细胞型:一般将绝大部分由上皮样黑色素瘤细胞组成的黑色素瘤归入此型(图5)。单纯由上皮样瘤细胞组成黑色素瘤的比较少见,故当瘤体中上皮样瘤细胞比例>80%时,应考虑为上皮样瘤细胞型黑色素瘤。此型预后较差。弥漫性扁平状生长的脉络膜黑色素瘤多属上皮样瘤细胞型。
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