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胰岛素瘤的病因,胰岛素瘤的症状,胰岛素瘤的检查,胰岛素瘤的治疗

一、胰岛素瘤的病因

1.胰岛素能力下降(30%):胰岛素瘤的主要缺陷为储存,胰岛素瘤细胞能合成胰岛素,也能对各种刺激起反应,但却部分或完全地丧失储存胰岛素的能力,在正常生理情况下,正常血糖浓度的维持主要依靠胰岛素及胰高血糖素分泌的调节,血糖水平是控制胰岛素释放的重要因素,血糖浓度下降时,可直接促进胰高血糖素的分泌,抑制胰岛素的分泌,当血糖降至1.96mmol/L(35mg%)时,胰岛素分泌几乎完全停止,但此种正常的生理反馈现象,在有胰岛素瘤的病人则丧失,以致胰岛素持续不断地从胰岛细胞内逸出,并对肝糖原分解的抑制超过血糖水平的要求,从而引起低血糖综合征。

2.低血糖(40%):低血糖发生后,机体要维持血糖水平,代偿性加速肾上腺素分泌,使磷酸化酶活力增加,促进糖原转化为葡萄糖,因此患者血中和尿中肾上腺素含量均可增加,在低血糖早期和昏迷前临床可见脉搏加快,血压增高,心悸出汗等交感神经兴奋的表现。故胰岛素瘤的主要代谢改变为低血糖,由于低血糖而形成中枢神经障碍乃至昏迷及交感。肾上腺能系统兴奋的临床征群。

二、胰岛素瘤的症状

低血糖是各种临床表现的基本原因,低血糖或低血糖昏迷是由于血内胰岛素浓度升高所致,多于清晨,空腹,劳累后和情绪紧张时发作,早期每隔数日,数周或数月发作一次,经久则发作频繁而加剧,在血糖迅速下降时,机体代偿机制为了促进肝糖原分解,肾上腺素分泌增加,因而出现交感神经过度兴奋症状:表现为软弱,无力,冷汗,心悸,手足颤抖,皮肤苍白,口渴,心动过速,饥饿感,恶心,呕吐等症状,当血糖持续下降,机体失去代偿反应时,脑细胞供糖不足,一般先累及大脑皮层,出现神经精神症状,伴有精神失常,意识蒙眬,抽搐,颜面抽动,角弓反张,口吐白沫,牙关紧闭,大小便失禁,反应迟钝,定向力障碍,视物模糊,复视或呆视,一过性偏瘫,锥体束征阳性,反射消失,昏迷等,轻者可表现为两眼发直,痴呆不语,反应迟钝等;重者可有狂躁不安,胡言乱语,性格变态,甚至幻听,幻视及妄想等精神异常表现,继而依次累及间脑,中脑,脑桥和延脑,当中脑,脑桥和延脑受累时,可出现昏迷,若多次低血糖发作则可引起大脑营养不良性退行性改变,出现慢性症状如狂躁,抑郁,痴呆,肌肉皱缩等。

有些病例出现慢性的低血糖病则症状不典型,病人常有不自觉的性格改变,记忆力减退,理智丧失,步态不稳,视物不清,有时出现狂躁,幻觉,行为异常,以致被误诊为精神病,少见的尚有周围神经病变和进行性肌肉萎缩;有的为避免饥饿或缓解症状,而频繁进食,故可出现“肥胖症”。

三、胰岛素瘤的检查

1.血糖测定:临床症状发作时,即抽血测血糖,若血糖低于40mg/dl,则可作为重要的诊断依据,但在发作稍晚时抽血,有时可因体液调节,代偿作用不能反映出严重的低血糖状态。

2.定性诊断

(1)饥饿试验:方法简便易行,阳性率可达80%~95%,临床症状不典型,空腹血糖>2.8mmol/L(50mg/dl)者方可做此试验,一般在禁食12~18h后(水除外)可诱发低血糖发作;禁食24h阳性率为85%;禁食48h阳性率为95%以上,禁食72小时为98%,增加运动诱发低血糖,尤其是血糖水平下降,而血浆胰岛素水平不下降,具有诊断意义,如经72h禁食而仍未诱发低血糖者,可除外本病,此试验必须在严密观察下进行,并备好抢救措施,防止发生意外,连作三次检查,空腹血糖2.8mmol/L(50mg%)以下者,可确诊为胰岛素瘤,轻症病人,禁食可延长至24~48h以上,病人每次发作低血糖性昏迷,抽搐,均可能加重脑神经细胞的损害,故在有典型症状的病人,不宜再作此激发试验,在检查过程中,一旦症状出现,应立即静脉内注射50%葡萄糖液,使其症状缓解。

每4~6小时测定1次血糖,胰岛素和C-肽水平,如低血糖发作严重时,当血糖≤2.5mmol/L(45mg/dl)应即刻终止试验,并静脉注射50%葡萄糖60~80ml,尤其伴有肝病和垂体-肾上腺功能减退者亦可诱发严重低血糖,必须警惕。

四、胰岛素瘤的治疗

1.一般治疗:早期应用药物和饮食相结合的方法,对减轻一些病人的症状是有效的。为了减轻症状,多进食碳水化合物,增加就餐次数和数量,在预期易发时间前口服或静脉注射葡萄糖。尤其在晚间不应限制糖类吸收较慢的食物,如面包土豆大米较好。当低血糖发作时,用快速吸收的糖类,例如水果汁或蔗糖等。病情严重的,难治性低血糖病人,可持续静脉输入葡萄糖的治疗方法。

2.胰岛细胞瘤的外科治疗:外科手术切除是治疗胰岛素瘤惟一有效的方法,一经诊断明确后,均应及早手术治疗。因为反复发作的低血糖性昏迷,可使脑细胞产生不可逆的改变,故在晚期即使手术切除肿瘤,只能解决低血糖症状,而已出现精神方面的症状不能改善。Mayo临床组对154个病人做了手术,使85%病人手术成功,病死率为5.4%,在一些未发现明确肿瘤的病人,进行胰体尾盲切成功率明显下降,仅50%的患者病情缓解,还有部分病人未发现有原发灶或转移灶,或因为肿瘤太小而暂不手术切除也有。在成功手术的病例中可以观察到在手术过程中血浆葡萄糖水平升高。尽管对手术的反应多种多样,其他因素也可改变葡萄糖水平。

胰岛素瘤的诊断一经明确,均应及早手术治疗,切除肿瘤。因为长期共存反复发作低血糖昏迷,可使脑组织,尤其是大脑造成不可逆的损害。

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