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遗传性运动失调性多发性神经炎的饮食宜忌其临床症状有哪些

一、遗传性运动失调性多发性神经炎的饮食宜忌

一、饮食适宜:1.宜吃高蛋白食物;2.宜吃高维生素食物;3.宜吃高热量食物。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

瘦肉属于富含蛋白质的食物,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白每日一个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食

水果丰富的维生素含量使其深受大家青睐,最大众化的水果每日食用,加以在两餐之间

鸡蛋。富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用

三、饮食禁忌:1.避免油腻食物;2.避免油炸食物;3.避免高盐食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

腌制蔬菜。属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意

小麻椒。属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益建议适当的少食用一些

肥肉、油炸食品。属于油腻的食物,炸油条的油一般多为对身体有害的地沟油,一定要注意尽量不要食用

二、遗传性运动失调性多发性神经炎的临床表现有哪些

本病呈隐袭起病,常在童年后期或青春期开始发病,约1/3病例在10岁前出现明显症状,渐进性进展,有缓解期,也有在感染后表现为急性或亚急性发病,病程可持续数年或数十年。死亡原因多为呼吸麻痹或心衰。

1.眼部症状

患者表现为夜盲,视野缩小,这主要是由于非典型视网膜色素变性所致,也有表现为瞳孔缩小、畏光,对光反射或调节反射障碍。部分病人有白内障史。

2.神经系统症状

神经系统症状为慢性进行性多发性周围神经病变,四肢远端对称性肌无力,肌肉萎缩,自四肢远端开始,渐向近端发展。肌肉萎缩以四肢远端小肌肉为主,可有肌束震颤,腱反射减弱或消失;末梢型感觉障碍,呈手套袜子样分布。首先痛温觉受累,可伴有异常感觉或自发性疼痛,感觉障碍常不恒定;周围神经粗大,尤以尺神经,腓神经与耳大神经最明显。脑神经常受累,主要为听神经,表现为神经性耳聋,可为初发症状之一,前庭神经功能不受影响。偶有眼外肌瘫痪。小脑症状表现为,开始步态不稳,继之双手意向性震颤,轮替动作笨拙,不能直线行走,眼球震颤及语言障碍等。

 3.其他表现

可有皮肤呈鱼鳞癣改变;心脏肥大,心率增快,心电图呈心肌病损害,骨骼异常,肩、肘、膝关节骨骼形成障碍,表现为指变形,脊柱侧弯。部分病人可伴有糖尿病等代谢性疾病。

三、遗传性运动失调性多发性神经炎的发病原因

遗传性运动失调性多发性神经炎疾病的病因有哪些?

一、发病原因

本病为常染色体隐性遗传,多为近亲结婚所致。

二、发病机制

正常情况下,人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢。本病病人由于先天性酶缺陷,不能分解植烷酸,故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。如果限制含植烷酸食物的摄取,使患者血中植烷酸含量减少,可使多发性神经病及小脑共济失调症状减轻。说明植烷酸的增高与本病有密切关系。

本病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性,结节性肥厚。髓鞘脱失,轴索破坏,胶原纤维和施万细胞增生,形成洋葱头样改变。脂肪组织常在细胞体内沉积。受累神经所支配的肌纤维亦可萎缩。电镜观察发现脊髓前角细胞变性,后索神经纤维减少,小脑与脑干神经纤维减少,脱髓鞘,神经细胞变性。蛛网膜可发生萎缩,软脑膜增厚,脂肪浸润,以及肝、肾等脏器脂肪沉积。

四、遗传性运动失调性多发性神经炎的检查方法

遗传性运动失调性多发性神经炎又称Refsum病,为常染色体隐性遗传性疾病。其主要临床表现为视网膜色素变性,视力下降,视野缩小,晶状体混浊等眼部表现和周围神经损害以及小脑变性症状等。亦可有多个内脏受损的表现。

一、遗传性运动失调性多发性神经炎的检查

1.脑脊液检查细胞数、氯化物及糖均正常,脑脊液中蛋白含量常明显增高,呈现蛋白-细胞分离现象。

2.血清、红细胞、肝、心、肾和横纹肌中植烷酸含量增高,此为本病特异性改变。

3.血清脂肪酸可升高10%~20%。

4.基因检测诊断。

5.肌电图检查呈神经源性损害,可有正锐波,纤颤波,动作电位数量减少,周围神经传导速度减慢。

6.腓神经活检示肥厚性间质性神经损害,施万细胞和胶原纤维增生,可表现为“洋葱头”样改变。

二、失调性多发性神经炎的护理措施

饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

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