先天性直肠肛门畸形的饮食禁忌 先天性直肠肛门畸形的发生阶段

一、先天性直肠肛门畸形的饮食禁忌

先天性直肠肛门畸形饮食禁忌如下所列：

1、适宜的食物有：鸡肉，苋菜(紫)，荠菜，腰果。

2、忌吃的食物有：螃蟹，蛤蜊，蛏子，田螺，猪油(板油)。

3、不能吃过于刺激性的食物，尽量在日常中多吃一些清淡的食物。

先天性直肠肛门畸形术后并发症如下所列：

1、直肠黏膜外翻：

多在术后3个月内发生，随瘢痕软化，肛门括约肌功能不良轻者可恢复，严重者需再次手术切除。

2、肛门狭窄：

为预防狭窄，术后需坚持扩肛1～1.5年，严重狭窄者应考虑再次手术。

3、便失禁：

高位肛门直肠畸形术后多见，较难恢复，应早期进行术后排便训练。

4、便秘：

早期可因手术创伤疼痛引起，晚期多因肛门狭窄或直肠回缩形成管状狭窄引起，少数患儿系合并有直肠乙状结肠无神经节细胞症。

二、先天性直肠肛门畸形的发生阶段

肛门和直肠的发育，发生在第4周～6个月期间，胚胎长度为4～200mm阶段。在胚胎4mm时，后肠扩大与尿囊相通，形成泄殖腔，为一盲囊，中肾管开口于泄殖腔内。胚胎5mm时，泄殖腔与尾肠延伸相通。

在体壁的腹侧有泄殖腔膜，系外胚层与内胚层相融合的很薄组织，使泄殖腔和体外相隔。第4周泄殖腔开始分成两部分，背侧部形成直肠，腹侧部称为尿生殖窦。

其分隔过程是中胚层组织向尾侧方向生长，称为Tourneaux′s褶。间质从侧壁向内侧方向增生，称为Rothke′s襞。两种组织结构在中间融合形成尿直肠膈。

随着泄殖腔的分隔，泄殖腔膜也被分为前后两部分，前面为尿生殖窦膜，后侧成为直肠膜，并构成原始会阴。在第7周末，尿生殖窦向外开口，第8周时直肠肛膜破裂。在此之前，从第5周开始，外胚层向内发展形成肛凹，并逐渐加深接近直肠，最后两者相通。

生殖器官和会阴的形成与上述发育过程同时进行。

三、先天性直肠肛门畸形有什么具体表现

(1)完全性肛门闭锁及并发瘘瘘口狭小者：完全性肛门闭锁及男孩并发膀胱瘘，尿道瘘者，出生24h后无胎便排出，如未能早期发现，约有3/4的病例，包括全部无瘘的肛门直肠闭锁和一部分虽有瘘，但瘘口狭小不能排出胎粪或仅能排出少量胎粪者，仅在尿道口，尿布上沾染极少量胎便痕迹，呈低位肠梗阻，喂奶后就出现呕吐，吐出物为奶并含有胆汁，以后可吐粪样物，腹部逐渐膨胀，病情日趋严重，晚期即出现脱水现象，如未确诊和治疗，多于6～7天即可死亡。

(2)肛门直肠狭窄和并发瘘瘘管较粗者：另一部分病例，包括肛门直肠狭窄和有阴道瘘，前庭瘘及会阴瘘而瘘管较粗者，在生后一段时间内不出现肠梗阻症状，而在几周，几月甚至几年后出现排便困难，便条变细，有慢性腹胀，腹痛，腹部膨胀，由于经常排便不畅，粪便积聚在结肠内可形成粪石，有时在下腹部可触到巨大粪块，已有继发性巨结肠改变，影响小儿生长发育。

肛门，会阴部检查绝大多数肛门直肠畸形病儿，在正常肛门位置没有肛门，婴儿出生后只要仔细观察会阴部即可发现。

四、先天性直肠肛门畸形的检查

1.外周血：有感染和全身中毒症状时，外周血白细胞，中性粒细胞增高，可有血小板数量下降等表现。

2.血生化：并发脱水，酸中毒时，常规查血钠，钾，氯，钙，血pH值，尿素氮，肌酐等。

3.尿常规检查：病儿尿中有胎粪成分，检查的目的需明确以下问题：①畸形的解剖及类型。②骶神经发育情况。③内外括约肌及肛提肌的发育状态。④并存哪些畸形。

4.X线检查：准确测定直肠闭锁的高度，有无泌尿系瘘，X线检查是不可缺少的，有些病例可根据X线照片膀胱内有气体或液平面而确诊，有人指出，肠腔内有钙化影也是诊断直肠泌尿系瘘的根据，尿道膀胱造影，造影剂往往仅能充满瘘口部，出现憩室样阴影，而进入直肠内的造影剂很少，位于尿道膜部的瘘管较粗时，金属尿管沿尿道后壁插入可通过瘘管进入直肠，瘘管造影可确定诊断，倒置侧位X线平片至今尚有采用者，方法是将生后24h的患儿倒置，肛门隐窝处粘一小铅字，铅字与骶前充气直肠盲端的距离即为闭锁的高度，从耻骨联合下缘至尾骨划一直线，即耻骨直肠肌上缘称为耻尾线，X线照片上可见直肠末端的气泡影位于耻尾线的下方，气影高于耻尾线者为高位畸形，但X线照片结果有时有误差。