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先天性直肠肛门畸形的饮食禁忌 先天性直肠肛门畸形的发生阶段

一、先天性直肠肛门畸形的饮食禁忌

先天性直肠肛门畸形饮食禁忌如下所列:

1、适宜的食物有:鸡肉,苋菜(紫),荠菜,腰果。

2、忌吃的食物有:螃蟹,蛤蜊,蛏子,田猪油(板油)。

3、不能吃过于刺激性的食物,尽量在日常中多吃一些清淡的食物。

先天性直肠肛门畸形术后并发症如下所列:

1、直肠黏膜外翻:

多在术后3个月内发生,随瘢痕软化,肛门括约肌功能不良轻者可恢复,严重者需再次手术切除。

2、肛门狭窄:

为预防狭窄,术后需坚持扩肛1~1.5年,严重狭窄者应考虑再次手术。

3、便失禁:

高位肛门直肠畸形术后多见,较难恢复,应早期进行术后排便训练。

4、便秘:

早期可因手术创伤疼痛引起,晚期多因肛门狭窄或直肠回缩形成管状狭窄引起,少数患儿系合并有直肠乙状结肠无神经节细胞症。

二、先天性直肠肛门畸形的发生阶段

肛门和直肠的发育,发生在第4周~6个月期间,胚胎长度为4~200mm阶段。在胚胎4mm时,后肠扩大与尿囊相通,形成泄殖腔,为一盲囊,中肾管开口于泄殖腔内。胚胎5mm时,泄殖腔与尾肠延伸相通。

在体壁的腹侧有泄殖腔膜,系外胚层与内胚层相融合的很薄组织,使泄殖腔和体外相隔。第4周泄殖腔开始分成两部分,背侧部形成直肠,腹侧部称为尿生殖窦。

其分隔过程是中胚层组织向尾侧方向生长,称为Tourneaux′s褶。间质从侧壁向内侧方向增生,称为Rothke′s襞。两种组织结构在中间融合形成尿直肠膈。

随着泄殖腔的分隔,泄殖腔膜也被分为前后两部分,前面为尿生殖窦膜,后侧成为直肠膜,并构成原始会阴。在第7周末,尿生殖窦向外开口,第8周时直肠肛膜破裂。在此之前,从第5周开始,外胚层向内发展形成肛凹,并逐渐加深接近直肠,最后两者相通。

生殖器官和会阴的形成与上述发育过程同时进行。

三、先天性直肠肛门畸形有什么具体表现

(1)完全性肛门闭锁及并发瘘瘘口狭小者:完全性肛门闭锁及男孩并发膀胱瘘,尿道瘘者,出生24h后无胎便排出,如未能早期发现,约有3/4的病例,包括全部无瘘的肛门直肠闭锁和一部分虽有瘘,但瘘口狭小不能排出胎粪或仅能排出少量胎粪者,仅在尿道口,尿布上沾染极少量胎便痕迹,呈低位肠梗阻,喂奶后就出现呕吐,吐出物为奶并含有胆汁,以后可吐粪样物,腹部逐渐膨胀,病情日趋严重,晚期即出现脱水现象,如未确诊和治疗,多于6~7天即可死亡。

(2)肛门直肠狭窄和并发瘘瘘管较粗者:另一部分病例,包括肛门直肠狭窄和有阴道瘘,前庭瘘及会阴瘘而瘘管较粗者,在生后一段时间内不出现肠梗阻症状,而在几周,几月甚至几年后出现排便困难,便条变细,有慢性腹胀,腹痛,腹部膨胀,由于经常排便不畅,粪便积聚在结肠内可形成粪石,有时在下腹部可触到巨大粪块,已有继发性巨结肠改变,影响小儿生长发育。

肛门,会阴部检查绝大多数肛门直肠畸形病儿,在正常肛门位置没有肛门,婴儿出生后只要仔细观察会阴部即可发现。

四、先天性直肠肛门畸形的检查

1.外周血:有感染和全身中毒症状时,外周血白细胞,中性粒细胞增高,可有血小板数量下降等表现。

2.血生化:并发脱水,酸中毒时,常规查血钠,钾,氯,钙,血pH值,尿素氮,肌酐等。

3.尿常规检查:病儿尿中有胎粪成分,检查的目的需明确以下问题:①畸形的解剖及类型。②骶神经发育情况。③内外括约肌及肛提肌的发育状态。④并存哪些畸形。

4.X线检查:准确测定直肠闭锁的高度,有无泌尿系瘘,X线检查是不可缺少的,有些病例可根据X线照片膀胱内有气体或液平面而确诊,有人指出,肠腔内有钙化影也是诊断直肠泌尿系瘘的根据,尿道膀胱造影,造影剂往往仅能充满瘘口部,出现憩室样阴影,而进入直肠内的造影剂很少,位于尿道膜部的瘘管较粗时,金属尿管沿尿道后壁插入可通过瘘管进入直肠,瘘管造影可确定诊断,倒置侧位X线平片至今尚有采用者,方法是将生后24h的患儿倒置,肛门隐窝处粘一小铅字,铅字与骶前充气直肠盲端的距离即为闭锁的高度,从耻骨联合下缘至尾骨划一直线,即耻骨直肠肌上缘称为耻尾线,X线照片上可见直肠末端的气泡影位于耻尾线的下方,气影高于耻尾线者为高位畸形,但X线照片结果有时有误差。

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