一、 先天性小耳畸形综合征发病原因
这种疾病的病因尚不十分明确，未能发现特殊致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素亦可能是小耳畸形的发生原因之一，是否有遗传因素尚无定论。本病的发生与胚胎发育时上颌动脉缺损有关。
小耳畸形综合征需行耳廓部分或全耳再造。手术时机要从生理和心理两方面考虑。首先，孩子的缺陷是父母的心理负担，孩子上学后会引起同伴们嘲笑，容易影响儿童正常心理发育，因此从心理上考虑，手术越早越好，至少应在学龄前。生理上，3岁儿童的耳廓已达成人的85%，10岁以后耳廓几乎停止生长。一般认为6岁左右手术较为合适。
从临床实际情况看，如果用目前国内也是世界最高水准的“自体肋软骨雕刻耳再造方法”的话，6岁儿童的肋软骨体积有限，而且做支架硬度过软，难于满足手术需要。
目前我们的经验是，10岁以上，肋软骨的量才比较够，硬度也趋于合适。
二、小耳畸形的详细治疗：
小耳畸形的治疗：
先天性小耳或无耳畸形的治疗主要是通过全耳郭再造术来整复。手术时机多选择在学龄前后进行。对单侧患儿，一般不主张实施以在改善听力的外耳道和骨膜成形术。耳郭缺损（au-riculardefect）与小耳畸形有相似之处，部分小耳畸形患者也需行耳郭再造术治疗。
（一）Tanzer分期全耳郭再造术
小耳畸形治疗第一期
耳垂转位、软骨支架埋植。
1.制作模片
术前用透明胶片描出健侧耳郭大小及形态，剪下的胶片翻转即为对侧再造耳外形。然后依此胶片画出耳软骨支架模片，软骨支架下端要比耳郭模型长lcm。
2.确定再造耳郭位置
于两侧耳部分别画出与鼻梁斜线平行的两条平行线，使两侧平行线位置对称、等距，从而确定小耳畸形耳的位置。
3.切取耳软骨
于右侧第6~8肋软骨联合处切取肋软骨。用雕刻刀按耳软骨支架模片雕刻成形，使之具有明显的耳轮、对耳轮、舟状窝及三角窝的形态。用细钢丝将小软骨条缝合后，固定于耳轮缘，以加强耳轮形态。雕刻成形后的软骨支架要比耳模小3mm左右。
4.耳垂转位
沿耳垂两侧及后下方做“Z”字形切口，使耳垂复位至正常位置。
5.埋植耳支架
自耳垂切口处向耳后乳突区及发际缘做紧贴真皮下血管网深面的潜行分离，形成皮下腔隙。充分止血后，将雕刻成形的软骨支架置入乳突区皮下腔隙内。
6.固定
用凡士林油纱卷做多处褥式固定，使皮肤紧贴于软骨支架凹凸部位。
7.若耳垂切口皮肤张力大，创面可用全厚皮片或带真皮下血管网皮片移植修复。若皮肤切口张力不大，可直接拉拢缝合。
小耳畸形治疗第二期
耳郭形成（于第一期手术后3个月施行）。
1.掀起耳郭
距软骨支架外缘0.5~1.0cm处切开乳突区皮肤、皮下组织，在深筋膜深面连同植入的软骨支架一起掀起，与头颅侧壁约成45°夹角，形成再造耳郭。
2.耳郭后面及乳突区遗留创面做适当的缩小缝合。残余创面用中厚皮片或全厚皮片移植修复，缝线包压法固定、包扎。
小耳畸形治疗第三期
耳屏及耳甲腔形成（于第二期手术后2个月施行）。
1.在耳郭前方耳甲处做一个蒂在前方的弧形切口，于乳突骨膜平面分离，形成皮瓣，将皮瓣做数针褥式缝合，暂不打结。
2.耳甲创面用中厚皮片移植覆盖，一端缝接在皮瓣游离缘。3.拉拢褥式缝线，垫上凡士林油纱布卷后打结，形成突起的耳屏。缝合固定耳甲区所植皮片。
（二）小耳畸形的耳后皮肤扩张耳郭再造术
1.适应证
适用于耳后乳突区皮肤完好无损的小耳畸形患者。
2.术前准备
（1）男性剃除头发，女性应剃除患侧发际以上l0cm的头发。
（2）选用50~l00ml肾形或半圆形皮肤扩张器。
（3）对外伤性、部分耳缺损较少的患者可选用30ml的皮肤扩张器。
3.小耳畸形的手术操作要点
（1）小耳畸形手术第一期：扩张器植入术
1）切口：局部麻醉下于耳后发际缘处或发际内0.5cm处做与发际线平行的切口，长约4cm。
2）处理残耳：一般残耳的下部均可作为再造耳垂的材料，应尽量多地予以保留。切除残耳上部分扭曲软骨。
3）植入扩张器：向上牵拉切口，于毛囊根部，即真皮下血管网深层，向前小心在乳突无毛区分离形成皮下腔隙，彻底止血后植入预先选择好的50~l00ml肾形皮肤扩张器。切口做皮下、皮肤两层缝合。剥离腔隙内放置负压引流管。
三、临床表现有哪些
先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁；Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列。
其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小（颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全），软组织畸形（耳前赘生物或大口畸形），眼睑缺损（眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿），脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。
四、小耳畸形预防预后
Tanzer分期全耳郭再造术第一期术后小耳畸形的护理：负压闭式引流5d左右，保持通畅，适度加压包扎。
Tanzer分期全耳郭再造术第二期术后护理：植皮区术后l0~12d拆线，用模具支撑3个月。
Tanzer分期全耳郭再造术第三期术后护理：术后皮瓣缝合处7~9d拆线，植皮处10~12d拆线。半年内避免过度压迫再造耳。
Tanzer分期全耳郭再造术并发症包括血肿、感染、胸膜损伤、软骨支架裸露、钢丝裸露、皮片、皮瓣坏死、再造耳形状不良等。
小耳畸形耳后皮肤扩张耳郭再造术第一期术后处理：术后第2~3d拔除引流管，术后7~l0d拆线。拆线后数天开始向扩张器内定期注入生理盐水，首次可注射5~l0ml，以后视皮肤的柔软度、血运等情况，每周2~3次，每次注水量约为扩张器容量的10%。达到扩张器设计注水量后，最好在此状态下再保持扩张皮肤1个月左右。
小耳畸形耳后皮肤扩张耳郭再造术第一期术后并发症：常见的有血肿、感染、扩张器外露、皮瓣血供障碍、切口裂开等。
耳后皮肤扩张耳郭再造术第二期术后处理：保持负压引流通畅，术后5~7d拔除。术后7~12d拆线。拆线后塑形，以对抗皮肤收缩。
小耳畸形耳后皮肤扩张耳郭再造术第三期并发症同Tanzer法耳郭再造术。
