什么是鼓室硬化症 鼓室硬化症相关知识

一、什么是鼓室硬化症

鼓室硬化亦称鼓室玻璃变性，系鼓室粘膜上皮下沉积有斑块状胶原组织，多发生在鼓膜室粘膜和听骨上，发生于鼓膜上者仍称为钙化斑，使鼓室粘膜变成乳皮样物质，覆盖着听骨、卵圆窗和圆窗周围，与骨质粘着，好像涂上一层包膜，累及上鼓室者较重，累及下鼓室者较轻，锤骨、砧骨、镫骨及肌腱等处最易受累，因此造成耳聋者甚多。

鼓室硬化亦称鼓室玻璃变性，系鼓室粘膜上皮下沉积有斑块状胶原组织，

多发生在鼓膜室粘膜和听骨上，发生于鼓膜上者仍称为钙化斑，使鼓室粘膜变成乳皮样物质，覆盖着听骨、卵圆窗和圆窗周围，与骨质粘着，好像涂上一层包膜，累及上鼓室者较重，累及下鼓室者较轻，锤骨、砧骨、镫骨及肌腱等处最易受累，因此造成耳聋者甚多。此症18世纪即被Cassebohm发现，但未引起重视，直到近代(1955年)进行大量显微耳科手术后始被临床关注。

二、鼓室硬化症的病因

急性坏死性中耳炎

1.常见于急性坏死性中耳炎，因大量破坏粘膜纤毛和腺体，渗出物质不能排出，以后机化玻璃变性，而形成硬化斑块。

慢性中耳炎

2.由慢性中耳炎引起者很少，约占10%。多见于中青年，女性较多。之所以诱发胶原组织增生，可能与中耳炎严重破坏纤毛及腺体分泌有关。病变组织为中胚叶结缔组织，间或引起骨质吸收。组织结构与瘢痕疙瘩相似，但病因完全不同。既无过敏体质，亦无特异性细菌和病毒感染。显微镜下斑块组织分为两型：①软乳酪样壳片与骨质粘连不重，像洋葱皮样可以剥下。②坚实、白色硬块，与骨粘着紧密，很难剥除，去除后不久再产生。斑块为玻璃样变胶原组织，无细胞及血管，覆盖以很薄的扁平上皮。听骨坏死呈虫咬状，常产生听骨链中断和固定。Harris(1961年)将鼓室硬化分为两种：①表浅型硬化粘膜炎，不损害粘膜深层和骨衣。②深层破骨型粘膜骨衣炎，可破坏深层骨质。有人反对此种论点，认为鼓室硬化为非活动性病变，无破坏骨质机能，所出现的骨质破坏可能为硬化斑包围压迫缺血坏死所致。电镜超微结构显示细胞外间隙胶原纤维增生、退行性变和钙质沉着。Gibb(1976年)报告斑块生化分析，主要成分为磷酸钙盐。

三、鼓室硬化症有关知识

临床表现

Gibb报告138例，均有慢性中耳炎病史，80%已干耳，84%为鼓膜紧张部大穿孔。鼓膜表面瘢痕呈大小不等的灰白色斑块，有时经大穿孔可见鼓环上、鼓岬表面、锤骨柄后和镫骨周围有灰黄色硬斑块，直接影响鼓膜和听骨活动。纯音测听为传导性耳聋，听力水平在30～50dB，鼓膜无穿孔时阻抗测听、鼓室压正常，声顺图为As型，乳突X线片示间质或硬化型乳突。

诊断

根据病史及耳镜检查、阻抗测听等资料，诊断不难。但应和耳硬化、粘连性中耳炎相鉴别。耳硬化症无中耳炎史，鼓膜正常，进行性耳聋，鉴别不难。但与粘连性中耳炎很难鉴别，有时需依靠手术探查方能确诊。

治疗措施

耳后或耳内切口进行鼓室探查术，在显微镜下，根据硬化斑块范围大小，仔细剥除，上鼓室及听骨周围是硬化多见区域，应用钩针和剥离子逐层剥除。砧骨长脚和镫骨弓常坏死、消失，应酌情进行膺复物听骨移植，鼓膜钙化斑可做鼓环处切口，于纤维层外剥离切除，有穿孔时可用筋膜修补。鼓岬及两窗区封闭的硬化灶，很难剥除干净，术后易再发。

四、鼓室硬化症的治疗

适应症

1.耳长期间断流脓，较易控制，听力明显下降，骨气导差较大。

2.停止耳流脓，鼓膜穿孔愈合或遗留小穿孔，听力明显下降，贴补试验：听力无变化。

3.残存鼓膜有钙化斑及瘢痕。

4.病灶在听骨链周围以致引起上鼓室砧镫关节固定或镫骨固定出现传导性耳聋。

术前准备

1.清洁外耳道。

2.治愈邻近器官如鼻腔、鼻窦和鼻咽部病灶。

3.备耳周皮肤，同乳突根治术。

4.对变应性中耳炎应先行抗过敏治疗。

麻醉方法

2%利多卡因加适量肾上腺素，在外耳道内软骨与骨部交界处四点作浸润麻醉，中耳可滴入数滴1%丁卡因(的卡因)表面麻醉。

体位

仰卧位，头偏向对侧，患侧向上。

手术步骤

1.切口：鼓膜穿孔者按鼓室成形术切口，鼓膜完整者按鼓室探查术切口。

2.暴露鼓室：从切口伸入小剥离器行钝性分离皮瓣直达鼓环，分离鼓环进入鼓室，将皮瓣及鼓膜翻向前方，充分显露鼓室，磨除上鼓室外侧壁，显露上鼓室内容。

3.病灶处理：

(1)鼓膜硬化灶处理：鼓膜完整者，不妨碍鼓膜活动的斑块不必去除;累及鼓环或锤骨柄而妨碍鼓膜活动者，可以从鼓膜边缘切开表皮层后去除，尽可能保持鼓膜完整，如有撕裂，须以筋膜或骨膜修补;鼓膜穿孔有较大的斑块者，应在鼓膜修补术中细心剥除，较小的斑块，不妨碍鼓膜活动及移植物的存活者，可不予去除。

(2)上鼓室及锤砧关节固定：如仅有锤砧关节硬化而无其他病变时，可松解锤砧关节，并以聚四氟乙烯或硅橡胶薄膜衬入关节面;如为锤骨前韧带硬化固定，则需将砧骨取出，并用锤骨头剪除锤骨头，再进行听骨链重建术。

(3)砧镫关节固定：砧镫关节周围的硬化病灶，常常局限于关节周围，或扩展到镫骨上结构和面神经管。处理时尽可能切除硬化病灶，使听骨链活动自如。如切除病灶后钻镫关节断离，可根据情况进行听骨链重建术。

(4)镫骨固定：常由镫骨足板周围有硬化病灶所引起。鼓室硬化呈白色状易于剥脱，病灶清除后，镫骨即可活动。若镫骨仍固定不动，需行镫骨足板切除术。

(5)修复听骨链：镫骨摘除后，通过以下方法行赝复物衔接：①镫骨活动后，利用砧骨体衔接锤骨柄上1/3及脂肪中央;②剪去锤骨头，摘除砧骨、利用1/2砧骨体和短突衔接脂肪和锤骨柄;③剪去1/2锤骨头，接鼓膜与脂肪;④镫骨摘除后，用脂肪封闭前庭窗，用4mm长骨柱衔接于脂肪与砧骨。或利用6mm长锥形骨柱连接鼓膜与脂肪。