耳硬化

一、耳硬化症手术过程是怎样的

　(1)镫骨手术

对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力。防止病情继续发展适用于气导听力损失30dB以上，气骨导差距15dB以上的13-80岁的耳硬化症病人。手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、CO激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。

　(2)内耳开窗术

因一般开窗于外半规管，故也称外半规管开窗术。即在外半规管开一小窗口，使声波经此窗传人内耳，适用于镫骨手术。有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等。

二、耳硬化症带来的危害

随着病期延长，吸力减退也逐渐加重。如若不及时治疗，只要镫骨一旦完全固定，耳聋就渐趋稳定。如果病灶继续向内耳发展，由于耳蜗神经的退行性病变，引起的耳聋就会继续加重，不会因镫骨固定而终止。

耳硬化症鲜为人知的危害

耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性聋。患者中约80%常伴有显著的耳鸣。耳鸣可发生于耳聋之前或同时发生。耳鸣一般以低音性为主，也有的呈高音性，或持续或间断。当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重和持久，患者往往感觉耳鸣比耳聋更为痛苦，因为白天黑夜，耳朵里叫个不停，在安静环境需要休息时耳鸣更为突出，使人极为烦恼。

到了晚期，病变侵及内耳，空气传导和骨传导听力都将剧烈下降。耳硬化症的发展速度不一。发展快的，可以在二、三年内全聋；发展慢的，可以在发病十几年以后，听力障碍还仅限于传导耳聋。

青年女性当心耳硬化症“偷袭”

耳硬化症是一种与遗传、代谢、内分泌等因素有关的传音性耳聋，发病大致在20岁到40岁之间，男女发病几率是1：2.5。相关门诊统计，每50个耳聋的病人中就有1－2个属于耳硬化症。由于不同于神经性耳聋，它完全有手术治疗的希望和相当高的手术成功率，但由于种种原因，耳硬化症常常得不到及时诊断治疗。

三、耳硬化症手术后遗症

耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。

手术主要后遗症

：（l）感觉神经性耳聋：可能与人工镫骨松脱进入前庭、外淋巴漏、前庭窗缘粘膜残留向内生长形成肉芽肿有关。需行急症鼓室探查处理，有听力恢复之可能性。（2）面瘫、味觉障碍：一般认为与鼓索神经受牵拉有关，多在数月内恢复。（3）眩晕：术后病人多有轻度眩晕，超过1周者甚少，眩晕轻者不需治疗，重者可服盐酸异丙嗪或乘晕宁。（4）鼓膜穿孔：耳硬化症病人鼓膜菲薄，愈合不如正常人，极少数患者术后遗留穿孔，必需行鼓膜修补术。

镫骨手术的禁忌症

：①儿童、妊娠妇女、年逾花甲的老人。②职业舞蹈演员、职业耳机佩带者、体操跳水运动员以及在气压剧变条件下的工作人员。③病变早期听力损失未超过40dB，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存(即镫骨型及耳蜗型硬化)，伴眩晕或迷路积水症状者。④病灶发展迅速，已显示重度感音神经性耳聋，气骨导差在15dB以内者，不宜手术。⑤外耳道炎症、鼓膜穿孔、咽鼓管机能不良，鼻腔及鼻咽部有急慢性炎症者，待治愈后再行手术治疗。

四、耳硬化症的病理特征

病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层。病理过程主要有三个特征：

①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收

②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨

③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。

耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展上述个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。耳硬化病变多由内生软骨层起始，它的正常骨组织，可能由于溶酶性水解酶的作用，发生局灶性分解、吸收、其后出现血管增生与充血，继而代之以主要由粘多糖骨样沉积产生的，不成熟的嗜碱性海绵状疏松骨，在其网状血管性骨髓腔中，含大量破骨细胞和成骨细胞，此种骨海绵化过程是本病最活跃的阶段，它可深入到骨迷路的全层，并可自四周扩展达整个骨迷路，病变再发展，血管渐渐减少，管腔狭窄，周围有大量纤维组织出现并缓慢钙化，形成成熟的嗜酸性往状骨，以后再变成排列不规则的板状新骨，此时就形成与周围正常骨组织有明确界限的，不再活动的硬化灶。

病灶若发生在蜗窗，耳蜗底，内耳打及半规管骨壁，则可能向外淋巴释放诸如细胞毒酶等有毒物质，使迷路液与感觉上皮受其影响，病灶若累及螺旋韧带，将妨碍基底膜活动，病灶内的新生血管若与血管纹中的血管发生分路，将导致耳蜗微循环紊乱，进而使感觉上皮变性，病灶完全封闭蜗窗，则妨碍迷路液波动，病灶出现在内耳道，增厚的骨壁有可能损害听神经的传导功能，这些因素单独或相互影响可能导致感音神经性聋，此即所谓的耳蜗性或迷路性耳硬化，以上两类硬化病变可并存。