一、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的病因
发病机制还不很清楚,考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充,嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合,通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用,通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯,C4及血小板致活因子使血管通透性增加,并通过颗粒蛋白的释放,导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化,病理主要为真皮小血管坏死性血管炎。病理可见管壁有纤维蛋白样坏死,整个真皮有嗜酸粒细胞浸润,有轻度或白细胞碎裂现象,真皮一般正常,偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润,间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外,均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积,并可见真皮中,特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多,电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常,有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附,并可见损伤的内皮细胞,嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失,核的染色质溶解,内皮细胞的异常有核固缩,细胞肿胀,线粒体破坏,细胞膜破裂等,在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒,用免疫过氧化酶染色,可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积,并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附,真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。
二、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的症状
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的症状皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主觉痒。无全身症状,病程长,呈慢性复发过程。复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的检查嗜酸粒细胞绝对计数增高,达(1.4~6.2)×10/L,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgE、IgA、IgG增高,血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的预防早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行对因治疗。复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的并发症可有浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。
三、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的诊断
复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的诊断根据临床表现实验室检查组织活检特点可以确诊。嗜酸粒细胞绝对计数增高,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgE、IgA、IgG增高,血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。须鉴别者有疱疹样皮炎,嗜酸粒细胞增多综合征,Wells综合征,发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多,多型性妊娠疹等,上述疾病临床上皆无出血性丘疹,病理上亦有显著差异,故不难区分,Churg-Strauss综合征,临床上有哮喘,组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽肿性血管炎,且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的治疗皮质激素具良效,也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素,并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。
四、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的保健
一、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎食疗方桑椹汤:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用。适用于腰酸头晕的血管炎患者。丹参酒:白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎初期肢冷麻木的血管炎患者。赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和的血管炎患者。赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,着熟后服食。适用于肢体浮肿的血管炎患者。黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血的血管炎者。二、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎吃哪些对身体好1、应吃新鲜蔬菜,如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较高的蔬菜,瘦肉不限。2、每天临睡前服用一袋新鲜牛奶或香蕉。3、多食用优质蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。三、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎最好不要吃哪些食物1、忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物。2、夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物,冬季天气寒冷时可适当食用沿海地区由于生活习惯海鲜类可以不忌。
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