一、肾囊肿的发病原因
单纯性肾囊肿发病机制尚未完全阐明,虽属非遗传性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等发现两个单纯性肾囊肿家族,对其进行基因连锁分析尚未发现与常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)有关,认为可能存在常染色体显性遗传性单纯性肾囊肿。病变多见于肾下极。囊肿起源于肾小管,突出于肾皮质表面,外观呈蓝色,也可位于皮质深层或髓质。一般直径为1cm以下,也可有3~4cm,个别可达10cm或以上。囊内含无菌清亮琥珀色液体,5%为血性液体。其中约1/3~1/2的病例有囊壁恶性病变。囊壁薄,内衬单层扁平上皮,也有纤维化和钙化呈鸡蛋壳状。下极囊肿可压迫输尿管引起梗阻性积水和感染。本病一般无临床症状,不影响肾功能,因此预后良好,也不影响患者的寿命。囊肿位于肾门处压迫肾动脉,引起血浆肾素增加,可导致高血压;或引起肾盏梗阻继发感染。
二、肾囊肿的检查方法
1.影像学检查(1)B超为首选检查方法。典型B超表现为病变区无回声,囊壁光滑,边界清楚。当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时,应警惕恶性病变;继发感染时囊壁增厚,病变区内有细回声;伴血性液体时回声增强。(2)CT对B超检查不能确定者有价值。囊肿伴出血或感染时,呈现不均质性,CT值增加。当CT显示为囊肿特征时,可不必再作诊断性穿刺。(3)IVU能显示囊肿压迫肾实质或输尿管的程度。(4)MRI能帮助确定囊液性质。 2.囊肿穿刺和囊液检查当B超、CT等不能确诊或疑有恶性病变时,可在B超引导下行囊肿穿刺,抽取囊液化验。囊肿继发肿瘤时,囊液为血性或暗褐色,脂肪及其他成分明显增加,细胞学阳性,肿瘤标记物CA-50水平增高。合并感染时囊液呈暗色浑浊,脂肪及蛋白含量中度增加,淀粉酶和LDH显著增高,细胞学检查有炎性细胞,囊液培养可确定病原菌。抽出囊液后,注入造影剂和(或)气体,能显示囊壁情况,若囊壁光滑表示无肿瘤存在。
三、肾囊肿的诊断
1.肾积水严重肾积水时可有腰部酸痛,并可在腰腹部触及囊性肿块。但IVU及逆行肾盂造影显示肾盂肾盏扩大;B超、CT检查示肾中心部液性暗区,肾实质变薄;肾图呈梗阻曲线。2.肾盏憩室B超检查可发现肾脏囊性肿块。排泄性尿路造影可见憩室内有造影剂,但如不能显示憩室与肾盂或肾盏相通的通道,可行逆行造影使通道显影。憩室内偶可有结石阴影。3.多房性肾囊肿主要表现为腹部不适、腹部肿块,偶见血尿。B超和CT见肾实质内囊性肿块。但囊肿内部被分隔成多个液性暗区。4.肾囊性变B超、IVU和CT检查均可见类似肾囊肿的改变。但囊壁较厚,内壁不规则,呈乳头状突入囊腔。肾动脉造影可见囊肿周围肾实质有密集的增生血管。术中冷冻切片可帮助诊断。5.肾脓肿一般有急性感染的全身表现,如高热、寒战等,一侧肾区剧痛,肌肉紧张,脊肋角有明显叩击痛。血白细胞增多,尿中有白细胞,细菌培养阳性。IVU示肾盂肾盏受压或充盈缺损。B超示肾区液性暗区以及可导致肾积脓的原发病变。穿刺可抽出脓液。
四、肾囊肿的治疗
单纯性肾囊肿一般肾内囊肿数不多,囊腔不大,肾功能正常,通常情况下不需治疗,定期复查B型超声是必要的。如遇肾盂肾炎应想到囊肿感染的可能,常用喹诺酮类如氧氟沙星(氟嗪酸)0.3~0.4g,2次/d,或磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)1.0g,2次/d,共用10~14天为1个疗程。肾区疼痛可使用消炎止痛剂。如囊肿位于肾门处压迫肾动脉或引起肾盏梗阻,并出现高血压和囊肿较大(直径<5cm)且有症状者考虑穿刺抽除囊液,以消除高血压和梗阻。每次穿刺抽液后,应根据囊的大小分别注射2~5ml无水酒精,以使囊体逐步缩小。一般需多次穿刺抽液并注射无水酒精,才能使囊趋于封闭,患者往往在抽吸囊液减压或囊肿切除后血压即随之下降。疗效不佳者必要时采取手术治疗。由于单纯性肾囊肿多无症状,对肾功能和周围组织影响不大,因此不需治疗,只要6个月到1年随诊。如果囊肿直径较大,超过5cm或产生周围组织压迫症状,引起尿路梗阻,则需要行囊液抽吸术并囊内注射硬化剂。如果囊肿巨大,直径超过10cm则可能需要手术治疗。
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