一、急性淋巴细胞性白血病的类型以及病因
根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。
L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
L2型:大多数细胞体积是小淋拖赴??倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。*
急性淋巴细胞性白血病(ALL)占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。
在急性白血病中,恶性细胞失去成熟和定向(分化)产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的数目减少,此患者就会变得容易出血和感染。
大多数病例看上去无明显诱因。但是,辐射、某些毒素,如苯和一些化学试剂,被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用。
急性白血病的危险因素包括21三体综合征,多与白血病并发,以及接触辐射、化学试剂和药物。发病率为十万分之六。
二、急性淋巴细胞性白血病的诊断以及检测
体格检查可见增大的肝脏和脾脏,皮肤青紫(瘀斑)及出血现象(瘀点、紫癜等)。
白细胞(WBC)计数异常。
全血细胞计数(CBC)提示贫血及血小板计数偏低
骨髓穿刺结果示细胞数增加(细胞过多)以及淋巴母细胞增加。
急性淋巴细胞性白血病也可能改变以下检验项目的结果:
T(胸腺内生成的)淋巴细胞计数
细胞表面抗原研究(B细胞、白血病/淋巴瘤平台)
1、骨髓象:骨髓涂片,细胞化学。
2、免疫分型:根据白血病细胞表面不同的分化抗原,采用单克隆抗体及流式细胞仪,可以诊断ALL并将其分为不同亚型。
3、生化检查:多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高,并且与白血病细胞负荷及预后相关。白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高,白血病细胞浸润肝、肾可引起肝肾功能的相应改变。
4、外周血:绝大部分患者在诊断时有贫血,外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,可占10%~90%,粒细胞和单核细胞减少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞,而骨髓象可见大量的白血病细胞。这是急性淋巴细胞性白血病的检查诊断方法之一。[1]
白细胞分化
现在急性淋巴细胞性白血病的分类依赖于许多特殊的复杂的检验,如免疫表型、核型和末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)的活性。综合这些检验项目的结果可获得精确的分子学诊断,从而有助于指导制定治疗方案并较准确地预测可能的预后。
例如,一些白血病细胞中存在染色体异常。那些含有费城染色体或t(4;11)易位的患者趋向于不良预后,但是强力疗法和早期骨髓移植可能优先推荐。其它基因(如TEL/AML1重排)预示着很好的预后。
三、急性淋巴细胞性白血病的治疗
治疗的目的是癌症的缓解。当外周血计数和骨髓计数正常时即已缓解。
急性淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗(化疗)。初始(诱导)化疗需住院3至6周,然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗,如果淋巴细胞计数极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。
化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成,这些药物包括:强的松、长春新碱、甲氨喋呤、,6-巯基嘌呤和环磷酰胺。有时有必要给予血液制品(如浓缩红细胞、血小板)支持治疗以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。
病情缓解之后,针对脊柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。
后续治疗的目的是为了防止复发,给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例,其治疗选择是在高剂量化疗后行骨髓移植。
四、急性淋巴细胞性白血病
首先就要合理安排饮食以增强自身体质,抵抗病毒的入侵,同时白血病患者在摄取营养和用餐方面应注意多吃一些含有高蛋白的食物,多进食含维生素丰富的食物;多摄入含铁质丰富的食物;也要做到少食多餐以更好的康复。
为了防止感染做好日常护理工作,同时要提醒白血病患者平时应保持皮肤的清洁,做到勤洗澡、更换内衣;更要注意口腔卫生,在用餐前后要漱口,刷牙需用软毛牙刷;便后要清洗会阴部;保护皮肤粘膜,防止外伤导致感染;尽量不用硬物挖耳朵或剔牙齿。
患者根据自身情况可以做一些适当的运动以有效提高人们的身体抵抗力,当患者病情处在急性期,特别是合并发热、贫血、出血或化疗过程中,此时患者就应卧床休息;缓解期可根据自身情况做些力所能及的事情,但应避免过于激烈的运动;其中散步是白血病患者较好的运动方式,但应避免去人群密集的地方,如需要应戴上口罩。除了经常散步外,还可打打太极拳、爬楼梯等。
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