一、盘状红斑狼疮的症状体征
1、患者多为女性,年龄多在20~40岁。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中。在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心、两颊为双翼的蝶形红斑。外周的耳郭、颞颥甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状。头皮受累时头皮萎缩,头发脱落,为暗红色、浅红或带白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病。个别病例,面部、双手背和手指可全部受累,呈鲜红色,覆以薄痂,手指尖端可长出鸟爪样角质增生。足部皮损主要见于足底两侧和足跟,覆以大片淡红色鳞屑。少数病例,皮损累及唇和口腔黏膜,表现为灰白色角化过度,可形成糜烂和浅溃疡,最后出现萎缩,可有不同程度的瘙痒和灼热感。
2、本病有3种变异型:单纯红斑型皮损为红色斑点或丘疹,局部轻度脱屑及略水肿;肥厚型皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成,该型一般位于面部及上肢伸侧,容易被误诊为肥厚性银屑病或肥厚性扁平苔藓;深部型皮损是一种少见的皮损,表现为皮肤深部有结节,常伴有盘状皮损,皮下脂肪可发生脂膜炎,皮损区可留下深的局部凹陷。
二、盘状红斑狼疮的治疗方法
一般防治:
1、避免饮酒和过度疲劳;
2、如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒;
3、避免受凉、感冒或其他感染。
全身治疗:
1、抗疟药:氯喹0.25g,1~2次/d,病情好转后减量,有时每周0.25~0.5g即可控制病情发展。疗程视病人的耐受情况和病情而定。
2、环磷酰胺静脉用药,400~600mg静滴,每周1次。也可150~300mg/d,分2~3次口服。
3、糖皮质激素:对某些播散型病人,使用氯喹治疗无效或不能耐受时,可考虑该种药物的使用,并且应尽量用小剂量与其他抗风湿药物联合用药以提高疗效,减少副作用。
4、中药六味地黄汤加减,大阴补丸或雷公藤制剂等。
局部治疗:
1、小片皮损可用二氧化碳雪或液氮冷冻疗法20~30s,1次不愈可重复治疗。
2、利用去炎松霜、地塞米松、氟轻松。涂药后再用塑料薄膜覆盖包扎。
三、盘状红斑狼疮的疾病诊断
1、慢性多形性日光疹:斑片样多形性日光疹与本病相似,在早期,无论在临床还是在病理上均难以区分。但用一定剂量的紫外线照射,可诱致斑片样多形性日光疹病人的正常皮肤发生日光疹,而对狼疮病人的正常皮肤不能诱发皮损,借此可将两者加以鉴别。
2、脂溢性皮炎和银屑病脂溢性皮炎或早期银屑病:可呈蝴蝶形,以鼻梁为中心分布于面部,可与盘状红斑狼疮相混淆,但皮损活检组织学改变有明显不同。此外,脂溢性皮炎一般对局部治疗反应良好,而本病对局部治疗反应不佳。
3、基底细胞上皮瘤:浅表性基底细胞上皮瘤可类似于本病的孤立性皮损,但其皮损边缘进行性扩张,皮损周围毛细血管扩张,中心覆以鳞屑,可发生萎缩。这种皮损虽与本病的静止皮损相似,但两者的病理改变截然不同。
4、皮肤淋巴细胞浸润:主要累及面部,临床上容易与早期慢性盘状红斑狼疮相混淆。皮损为盘状,略隆起,带红色,开始表现为小的斑片,逐渐向周围扩大,中心无鳞屑,也无毛囊过度角化,可不形成瘢痕而自行消退。皮损的组织病理改变主要在真皮内,表皮可出现轻度肿胀,表皮-皮交界区完整,真皮内有边缘清楚的致密淋巴细胞浸润灶。浸润细胞为小淋巴细胞,常位于血管和附属器周围。因皮肤淋巴细胞浸润对抗疟药物及糖皮质激素治疗效果良好,所以有的作者认为它是本病的一种特殊类型。
四、盘状红斑狼疮的发病机制
1、盘状红斑狼疮发病机制:是多因素所致人体免疫异常,引起皮肤局限性或播散性病理损害。
2、组织病理检查:化过度伴以角质栓;棘层萎缩;基底层液化;在皮肤附属器周围有淋巴细胞组成的斑片状浸润;真皮上部水肿、血管扩张和轻度红细胞外渗。真皮的变化先于表皮,基底层局灶性液化变性是本病组织学诊断的主要依据。
3、中医病因病机:内因:素体禀赋不足:肾精亏损,或七情内伤,劳累以致阴阳失衡,气血失和,进而血运不畅,气滞血瘀。这是形成本病的内在基础。外因:感受外邪:外受热毒之邪侵袭是导致本病发生的外部条件。根据“肾为先天之本”、“女子以肝为先天”以及五脏相互滋生的理论,肝肾亏虚常导致脏腑气血阴阳不足,在感受外来邪毒后,一方面可外伤腠理肌肤,蚀于筋骨而出现红斑和肌肉关节病变;另一方面可内攻五脏六腑,影响脏腑功能,水谷精微运化失常,主要表现为由病初的阴液亏耗、阴虚内热而逐渐发展至阴损及阳、阴阳两虚,最终可因阳虚水泛甚至阴阳离决而危及生命。本病急性期多以邪热炽盛,肌肤痹阻为主;慢性期或缓解期,则多以邪退正虚,肌肤内脏淤滞为主。
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