一、获得性血小板功能障碍有什么临床症状
一、药物性免疫性血小板减少症
出血症状发生前有潜伏期,短者可于服药后数小时内发病,长者可以数月后发玻一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。
二、其他免疫性血小板减少症
患教表现全身皮肤紫癜,鼻衄或女性月经过多,疲乏无力,面色苍白,尿色加深。偶而还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。
三、出凝血性疾病
再生障碍性贫血与骨髓病性疾病:各种原因引起的再生障碍性贫血,都有骨髓巨核细胞减少,血小板的生成减少等特点,血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现,也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常,血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少,大多为肿瘤细胞损害巨核细腿,因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断,前者骨髓增生低下,巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。
二、什么原因导致获得性血小板功能障碍
在该类疾病中血小板数量正常,但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常,可能是由于内源性的血小板缺陷,也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。
血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林,因而获得性血小板功能异常很常见,不少其他药物亦可引起血小板功能异常。许多临床疾病(例如骨髓增生性疾病,骨髓异常增生性疾病,尿毒症,巨球蛋白血症,多发性骨髓瘤,肝硬化以及系统性红斑狼疮)也可影响血小板功能。阿司匹林可使正常受试者的出血时间稍有延长,但对于原有血小板功能障碍或严重血凝障碍(例如给予了治疗剂量肝素或是严重血友病)的病人,却能使其出血时间显著延长。在外科体外循环期间,当血液流经泵氧合器时可导致血小板功能障碍,出血时间延长。因此不管病人血小板计数如何,心脏手术后只要有大量出血和出血时间延长,都应给血小板浓缩物。
血小板功能障碍看来主要是由于在血小板表面纤溶被激活,导致血小板膜糖蛋白Ib与VWF结合位点的丢失。文献报告在外科体外循环期间,给予抑肽酶(一种中和纤溶酶活性的蛋白酶抑制剂)可预防出血时间延长和减少输血量。尿毒症患者由于慢性肾功能衰竭,可出现原因不明的出血时间延长。在有效的透析,输入冷沉淀物或去氨加压素后出血时间可暂时缩短。输入红细胞或注射红细胞生成素可使红细胞数上升,亦可使出血时间缩短。
三、获得性血小板功能障碍的护理
一、护理
1、由于本病血小板减少是继发性的,所以治疗原发病很关键,常随着原发病的好转血小板计数得到相应的改善。
2、本病的病因错综复杂,可由中毒、药物过敏、感染、自身免疫、血脂异常、遗传因素等,帮西医尚无特殊疗法,早期应用中医疗法实属必要的事情。
二、饮食
1、饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食。平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。
2、忌硬食及粗纤维食物,忌辛辣刺激食物。许多细菌感染可致血小板减少,包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症,脑膜炎双球菌、菌血症、伤寒、结核并细菌性心内膜炎、猩红热、布氏杆菌玻细菌毒素抑制血小板生成,或使血小板破坏增加,也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。
四、获得性血小板功能障碍的检查
一、出血时间(BT)测定意义出血时间延长见于:
1.血管结构或功能异常:如坏血病,毛细血管扩张症,血管性假血友病(vonWillebrand病)。
2.血小板数量异常:如各种原因所致的血小板减少性紫癜,血小板增多症。
3.血小板功能异常:如血小板病,血小板无力症。
4.其他:如低/无纤维蛋白原血症,原发性和继发性纤维蛋白溶解,血循环中有抗凝物质等。
二、阿司匹林耐量试验意义:本试验是诊断血管性假血友病的重要方法,因该病的轻型患者出血时间可仍正常,但服阿司匹林后出血时间可见延长。
三、毛细血管脆性试验意义新出血点超过10个为阳性,表示毛细血管脆性增加,可见于以下情况:
1.毛细血管壁异常:如遗传性出血性毛细血管扩张症,过敏性紫癜,坏血病,感染性血管性紫癜。
2.血小板数量减少:如原发性或继发性血小板减少性紫癜。
3.血小板功能缺陷性疾病:如血小板无力症,血小板病,药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等。
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