一、支气管扩张症的病因
1.先天性支气管扩张：较少见。可能是由于支气管软骨发育缺陷所致，多见于幼儿；或由于支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷所致，见于年长儿。巨大气管支气管症是一种罕见的先天疾患，其支气管远端及主支气管巨大扩张，与反复发作的肺炎有关。遗传因素在本病的发病中起一定作用，如肺囊性纤维化反复发生支气管炎致支气管扩张。有些支气管扩张病人有家族史。有报道显示家族中多人发病，亦有双生子同患本病的报道。近年来认为，原发性纤毛运动障碍与支气管扩张关系密切，其导致的慢性肺部感染，最终可能引起支气管扩张。种族因素亦有关联，如澳大利亚、新西兰及阿拉斯加当地土著居民发病率高。2.后天性支气管扩张：大多数支气管扩张症是后天获得性的。常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎和童症肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见。支气管哮喘亦是引起本病的常见因素。由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。其他引起本病的因素有：吸入异物、支气管淋巴结结核、先天性心脏病中异位血管或大血管扩张、结节病或肿瘤压迫，以及支气管结核合并肺不张长期存在。由此类病因引起的支气管扩张，多为局限性。流行病学：在抗生素广泛应用前，支气管扩张是病死率相当高的一种常见慢性呼吸系统疾病，随着抗生素的广泛应用，近50年间发病率及病死率呈下降趋势。20世纪80年代甚至有人认为特发性支气管扩张已经相当少见，并将其归入“孤儿性肺病”。因此长期以来对这一疾病缺乏重视，目前还缺少可靠的流行病学数据。据北美报道患病率约为0.6/1000人。然而，高分辨CT（HRCT）的应用提高了支气管扩张的诊断率，使人们重新认识到支气管扩张仍属于常见病、多发病。在亚洲等低收人国家人群中由于卫生条件落后。婴幼儿时期感染、结核等发病率高，支气管扩张更为多见，且为高发病率和高病死率的主要疾病之一。发病机制：感染及支气管阻塞为支气管扩张症的两个根本致病因素。1.支气管阻塞：由于支气管阻塞，腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力，日久即造成阻塞远端支气管扩张；此外，支气管阻塞可加重感染。2.感染；感染可致气道分泌物增多，加重支气管阻塞；同时，感染引起剧烈咳嗽，使支气管内压升高，亦可促进支气管扩张。以上两个因素互相影响，共同促进支气管扩张的形成。此外，持续存在的肺实变或肺不张可引起肺组织纤维化及瘢痕收缩，导致支气管受牵拉、扭曲和移位，也是促成支气管扩张的因素。
二、支气管扩张症的症状
（一）症状：临床表现主要为咳嗽、咳痰、咯血、反复呼吸道和肺部感染及全身慢性感染和中毒症状。病人排痰量多，为黄绿色黏液性脓痰，甚至有恶臭。体位改变，尤其是清晨起床时可能诱发剧烈咳嗽，大量咳痰，这可能是由于扩张的支气管内积存的痰液引流到近端气道，引起刺激所致。痰可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性坏死组织物。有时痰中带血或大量咯血，咯血量的多少与支气管扩张病变的范围并不一致。病程久者可有贫血、营养不良、杵状指（趾）等征象。肺部听诊常可闻到局限的湿啰音和呼气性啰音，咳嗽后可以减轻或消失。有两侧广泛支气管扩张病变的病人，还可呈现呼吸困难和紫绀。急性加重时临床上表现为痰量增加，痰呈脓性，可伴有其他症状及体征如呼吸困难或呼吸困难加重、咳嗽、发热。重症、长期迁延不愈的患者可导致阻塞性肺气肿，甚至进展成慢性肺源性心脏病。（二）体征：60%的支气管扩张患者可听到局部湿性哕音，多位于双肺基底部，急性感染时明显，有些患者病情缓解期啰音仍然持续存在，这也常常是提示支气管扩张诊断的特征性表现。20%的患者肺内也可听到哮鸣音。杵状指（趾）可见于部分慢性患者。合并肺气肿、肺心病时可出现相应的体征。
三、支气管扩张症的治疗
（一）抗生素治疗支气管扩张患者由于反复细菌感染，往往经常使用抗生素，细菌耐药十分常见，同时肺内结构破坏易于造成多种细菌长期定植，因此抗生素选择十分关键，在大多数患者尤其是那些需要住院治疗的患者开始应用抗生素之前应留取痰标本作培养，重症患者可考虑经支气管镜留取下呼吸道标本。大多数急性加重的病人将会从抗生素治疗中受益。急性加重一般是由定植菌群引起，以流感嗜血杆菌及铜绿假单胞菌最为多见，细菌可在胞内或胞外定植，因此推荐联合应用β一内酰胺类抗生素及具有良好胞内穿透力的抗生素如大环内酯类或喹诺酮类抗生素。符合下述高危因素的患者应考虑铜绿假单胞菌感染的可能：①近期住院；②频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素；③FEV1<30%；④既往急性加重时曾分离出铜绿假单胞菌或在稳定期有铜绿假单胞菌定植。此部分患者推荐应用喹诺酮类联合有抗假单胞菌活性的（内酰胺类抗生素或氨基糖苷类抗生素。应根据微生物学检测结果调整初始经验性抗生素治疗，治疗时限应当为7一10天。但在铜绿假单胞菌感染的患者需要较长的治疗时间（10一14天）。因支气管扩张患者需要频繁的抗生素治疗，推荐进行抗生素轮换以降低耐药。（二）促进排痰支气管阻塞是引起支气管扩张的主要因素之一，故充分引流分泌物，减少继发感染的机会，是治疗支气管扩张的重要措施。先通过祛痰剂及支气管扩张剂稀释脓痰，再经体位引流或纤维支气管镜吸痰消除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。（1）祛痰剂：可服用碘化钾或吐根糖浆。（2）支气管扩张药：部分病例由于炎症刺激，可出现支气管痉挛，不利于痰液排出，可采用支气管舒张药如β2受体激动剂或异丙托溴铵雾化吸入，在不咯血情况下，亦可口服茶碱类制剂。（3）体位引流：由于扩张的支气管缺乏弹性和纤毛上皮脱落，自动排痰较困难，常需采用体位引流，以促使痰液排出。其原则是使病变部位处于高位，引流支气管口向下，利用重力使痰液顺体位引流至气管后咳出。应根据病变部位，采取不同体位，如病变在下叶基底部，取俯卧位，头及上身向下伸出床外，紧贴床沿，两手撑在地面矮凳上，深呼吸咳嗽、将痰排出；如患者体力太差，可俯卧，将床脚抬高，呈头低脚高位。病变在左舌支或右中叶，患者仰卧，床脚抬高，取头低脚高位，患侧胸下垫高（约45。）。体位引流时，可间歇行深呼吸后用力咳嗽，助手可配以轻拍患侧背部。痰量较多者，应让其逐渐咳出，避免过多痰液涌出造成窒息。体位引流每日可行2～4次，每次15～30分钟，最好在早晚空腹时进行，餐后咳嗽排痰，易引起呕吐。
四、支气管扩张症的保健
1、银菊冰糖饮：[原料]金银花15g，野菊花15g，鱼腥草30g。桑叶12g，薄荷10g，芦根30g，白茅根30g，藕节30g，冰糖30g。[制法]先将诸药水煎熬2次，薄荷后下，去渣，取2次滤液合并，加入冰糖溶化即成。[功效]清热排痰，凉血止血，解毒泻火。用于支气管扩张患者外感风热，风燥之咳嗽、咯血及燥热伤肺。[服法]1剂/d，分多次饮用。重者2剂/d，连饮3日以上。2、桑杏蜜汁饮：[原料]桑叶15g，苦杏仁12g，北沙参20g，梨皮30g，淡豆豉15g，白茅根30g，藕节30g，小蓟15g，蜂蜜50g。[制法]先将诸药水煎2次，去渣，取2次滤液合并，调入蜂蜜即成。[功效]清热宣肺，止咳平喘，生津润肺，宁络止咳。用于燥热伤肺的支气管扩张患者咳嗽、咯血。[服法]1～2剂/d，早、晚餐食用，连吃1周以上。最好2剂/d，分4次吃完。以保证药力均衡，作用持久。3、苇茎苡仁粥：[原料]芦根40g，桃仁12g，冬瓜仁15g，鱼腥草30g，赤芍12g，丹皮12g，仙鹤草30g，大，小蓟各15g，薏苡仁60g。[制法]先将诸药用水煎熬2次，取药液1000mL，与薏苡仁煮成稀粥即成。[功效]清热排痰，凉血止血，解毒泻火。用于支气管扩张伴感染。[服法]1～2剂/d。早、晚餐食川，连服1周以上，最好2剂/d，分4次吃完。以保证药力均衡，作用持久。4、金荞麦蜜汁饮：[原料]金荠麦30g，鱼腥草30g，芦根30g，冬瓜子15g，生大黄9g，蜂蜜60g。[制法]将诸药去杂质，用清水煎熬2次（大黄后下），去渣，取药汁。调入蜂蜜即成。[功效]清热泻火，凉血止血，排脓排痰。解毒抑菌。对痰热壅盛、火灼肺络的支气管扩张伴感染、大便秘结、热毒深重者有良效。[服法]1～2刺/d，分4次饮用。5、生地双耳汤：[原料]大生地黄100g，银耳10g，黑木耳10g，冰糖30g。[制法]先将生地黄加水煎熬取浓汁（去渣），将双耳温水发软后，加水与冰糖煨至烂熟，加生地黄汁煮沸后冷却即成。[功效]滋养肺肾，凉血止血。用于阴虚火旺、虚火灼伤肺络之出血，有良好的止血而不留瘀血的效果。[服法]1剂/d，分3次服用。连饮半个月以上。
