一、中枢神经系统淋巴瘤的病因
PCNSL目前发病机制尚不清楚，有认为与遗传性和获得性免疫缺陷有关；在肿瘤活检中发现有EB病毒颗粒，推测可能与病毒诱导淋巴细胞在CNS反应性聚集所致肿瘤样增生有关；也有学者认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活，并间变为肿瘤，瘤细胞在血液内迁移，损害血脑屏障（BBB），由血管内向CNS游出而成为CNS淋巴瘤。本病少见，估计淋巴瘤占中枢神经系统中瘤的1%～3%，Kemohan等统计脑肿瘤8070例，淋巴瘤40例，占0.496%。国内张懋植等报道占同期颅内肿瘤总数的0.74%，近10年来有文章报道淋巴瘤的发病率有随免疫抑制药的应用而增加的趋势。也有报道艾滋病病人的淋巴瘤发病率明显高于非艾滋病病人，但PCNSL仅占应用免疫抑制药病人的0.24%，与正常人群发病率相似。约8%的淋巴瘤原发于中枢神经系统，半数颅内淋巴瘤病人伴有全身淋巴瘤。病理：淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，但大多数发生在幕上，文献记载幕上与幕下比为（1.1～9.5）：1。大约50%的PCNSL发生在大脑半球，颅后窝占10%～30%，病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部，软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长，肿瘤绝无包膜。局灶性占位可多发，为实体性病变，边界不清，周围水肿明显，质地可软，可硬，血运丰富，灰白色或紫红色，很少出血、坏死。弥散性生比的肿瘤大体观可正常，可有蛛网膜下腔扩张，致使其增厚呈灰白色，其属于B细胞型淋巴瘤，以小细胞型和大细胞型者多见。镜检见肿瘤细胞弥漫性分布，疏密不均，多聚集在血管周围，袖套状排列，且血管周围细胞较一致，核染色深，常可见核仁。瘤细胞向周围脑组织浸润性生长，远超出大体边界。在光镜下细胞形态符合非霍奇金淋巴瘤，免疫组化染色证实瘤细胞为B细胞源性。
二、中枢神经系统淋巴瘤的检查
1.周围血象：病人末梢血白细胞中淋巴细胞可增高。淋巴细胞增高无特异性，其原因也不是十分清楚，但这一特征可作为诊断此病的重要参考。2.脑脊液细胞学检查：几乎所有病人脑脊液的蛋白含量增高明显，细胞计数也增高，而糖含量常降低。半数病人的脑脊液中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高，这一度被认为是术前确诊的惟一办法。3.头颅X平片：50%的病人头颅平片异常，常见松果体移位和颅内压增高的征象，很少见到肿瘤钙化。4.心电图：80%的淋巴瘤病人EEG不正常，显示为局限性或弥漫性病变。5.CT检查：CT扫描显示高密度或等密度块影，虽有与胶质瘤极相似的影像学上的改变，但恶性淋巴瘤的边界多数较清楚，应用增强剂后肿瘤有明显强化，在肿瘤与正常脑组织间有明显的水肿带，有时病变为多发，也可沿室管膜下播散。6.MRI检查：MRI检查由于具有可进行矢冠轴多方位扫描，分辨率高于CT的优点，在了解颅内恶性淋巴瘤的形态，与邻近组织关系方面有一定长处。病灶一般在TI加权像上呈等信号或稍低信号，信号较均匀。注射GD-DTPA后，病灶均匀强化，部分病人相邻幕上脑室室管膜强化，提示肿瘤已沿室管膜浸润扩展。有报告指出，颅内恶性淋巴瘤瘤周水肿的高信号不仅仅表示该部位脑间质水分增加，而且含有肿瘤细胞沿血管周围间隙播散的成分。7.立体定向活检术：是明确病变性质最简单有效的方法，而且损伤小，对病人的诊断和治疗起决定性的作用。
三、中枢神经系统淋巴瘤的治疗
由于多发病灶以及浸润性生长的特征，肿瘤切除术常常是无效的，因此近几年文献均主张手术仅限于活检，而不强调切除。但对于表浅、单发、肿瘤较大，脑水肿明显，已引起颅内压增高症状时，须在力争不致残的前提下切除肿瘤，降低颅内压，明确诊断，为下一步化疗或放疗提供良好条件。1.一般治疗：使用激素和脱水药物等治疗，只能在短期内改善症状。2.放射治疗：PCNSL对放疗十分敏感，可戏剧性地改善临床症状，通常在明确病理后作为首选方法。一般全脑照射4000～5000tad后，局部补照500一1000rad，如发现脊髓有症状，脊髓轴也应放射治疗。有人提倡放疗应在手术后2周进行。3.手术治疗：由于淋巴瘤对放疗非常敏感，故手术目的旨在诊断。如果肿瘤位于静区，也可手术切除病变，达到减压的目的，手术可使病人生存期延长几个月。4.化疗：使用激素和脱水药物等治疗，鞘内药物注射能直接提高CSF的药物浓度水平，并可减少副作用。如病人年龄<60岁，术前Kamofsky评分≥70分，病变部位表浅，明确诊断后经放射治疗和化疗后，其生存期可明显延长。提倡联合用药方案，首先CHOP方案：环磷酰胺750mg/m2，阿霉素50mg/m2，长春新碱1.4mg/m2均静脉给药，泼尼松75mg，每6h1次，口服。其次VENP或VEMP方案：长春新碱0.02mg/kg静脉给药，每周1次，环磷酰胺每日1.0mg/kg口服，或者6-MP每日1.0mg/kg口服，泼尼松龙每日0.6mg/kg口服。另是NCNU方案：氨基一甲基亚硝基脲2mg/kg，静脉给药，每周1次，连用3周，接用5一Fulomg/kg，静脉给药，每周5次，泼尼松龙每日0.6mg/kg，口服。可以重复几个疗程，也可多种化疗药物联合应用。Kawakmi等对不同的治疗方案及生存时间做了比鞍，单纯次全切除的病人平均生存时间为5.5个月，次垒切除加放疗为13.5个月，次全切除加化疗为24个月，次全切除加放疗加化疗的病人最长生存时间达38个月。所以对此类病人实行手术、放疗加化疗的综合治疗是最佳方案。
四、中枢神经系统淋巴瘤的保健及预防
中枢神经系统淋巴瘤护理1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。4.避免寒冷刺激，注意保暖。宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。饮食上可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐、多吃新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物，如苹果、橘子，香蕉、柚子、黄瓜、西红柿等等，同时可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉等。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
中枢神经系统淋巴瘤预防1.发病原因很可能与部分细菌病毒有关，但是肿瘤发生的机制非常复杂，感染只是其中一个外在因素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此，作为淋巴瘤患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。2.如果接受过大剂量、多疗程化疗，尤其是某些影响生殖功能的药物，建议患者在治疗期间避免生育；为了孩子的健康和家庭的幸福，也建议在治疗结束3年后再考虑生育。3.减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅可能减少淋巴瘤的发病率，也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。
