一、小儿脑血管畸形的病因
脑血管畸形主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血的最常见原因。有人报道小儿脑血管畸形所致蛛网膜下腔出血比颅内动脉瘤高10倍以上。
脑动静脉畸形最常发生在两个部位：即大脑大静脉及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成，是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。
二、小儿脑血管畸形的临床表现
1.颅内动脉瘤
在并发出血以前往往无明显的临床症状仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象;或有轻微额部或眼眶部疼痛。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征。如出血限局在哑区则临床表现轻微;出血范围小，生命体征可正常。首次出血病儿可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。
2.大脑大静脉的动静脉畸形
是一种较少见的脑血管畸形。本病常见于新生儿期及婴儿期。根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄、临床症状可分为以下3组：
(1)新生儿新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，可有脑积水和惊厥。
(2)婴儿期由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水，查体可见头颅增大，头皮及面部静脉怒张、视盘水肿，心脏肥大，头部听诊可闻持续性响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。
(3)较大儿童因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍，也可有眩晕抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视盘水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化。 3.大脑半球静脉畸形：常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多，病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。
三、小儿脑血管畸形的鉴别诊断
1.脑血管出血
最常见于颅脑外伤、产伤，有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病白血病、脑肿瘤以及获得性迟发性维生素K缺乏症等，均可并发脑血管出血。临床起病急，出现惊厥、昏迷瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征。腰穿脑脊液呈均匀红色，压力增高，含新鲜红细胞，数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回疝、小脑扁桃体疝，可致迅速死亡。
2.脑血管栓塞
感染性心内膜炎、风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时，心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞。偶尔气栓、复杂性开放性骨折的脂肪栓、血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞。临床起病突然，有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入大脑中动脉而有三偏征。脑脊液常正常，或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度意识障碍，但为期较短，颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化、脑腔隙性梗死及空腔化而易遗留偏瘫痴呆。
3.脑血栓形成
法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症、弥漫性血管内凝血等血液黏滞时，可并发大脑中动脉血栓形成临床发病相对缓慢。易出现轻、中度内囊三偏征，意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。
4.脑动脉内膜炎
结缔组织病、新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后有时并发大脑中动脉内膜炎，而出现偏瘫综合征。后者病情较轻，大多1～2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。
5.闭塞性脑血管病
先天性或后天性脑底单侧或双侧颈内动脉床突上段、虹吸段或大脑前、中动脉起始部发生狭窄或渐进性闭塞，因而建立继发性多数性侧支循环形成一特殊的异常血管网，脑血管造影时呈现烟雾样影像称为烟雾病。病儿有呕吐、头痛、偏瘫、惊厥及意识障碍。川崎病是以全身中、小动脉变态反应性炎症为主的综合征，偶亦可发生脑血管闭塞或动脉瘤以及血栓形成。
四、小儿脑血管畸形的治疗和护理
治疗
治疗方面可分为非手术和手术两种方法。
1.非手术疗法
对脑部深在的血管畸形病情危重者手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。
2.手术疗法
目前多主张有出血史，或病变小、手术易达到者应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。
脑血管畸形疾病的护理
脑血管畸形的患者要时刻观察自己的身体状况，密切地了解自己的生命体征，掌握自己的病情变化，特别是了解自己的呼吸脉搏血压变化，防止出现意外，随时向医生报告自己的状况，较为严重的，还应该尽快采取手术的治疗手段，防止意外出现，
如果脑血管肌瘤的患者有出血的状况，应该要绝对的卧床休息4到6周，将自己安置在一个环境安静，空气清新的室内环境当中，一定卧床休息，避免情绪的激动，同时也要避免用力的咳嗽，防止破裂，引起大出血的状况。
应该采取合理的饮食，患者在发病之后，应该以清淡饮食为主，可以给你流质食物，从而保证营养的供给，因为患者的身体状况比较差，同时也要降低血压，因为降低血压是控制脑血管畸形出血的一个重要措施，出现紧急的状况还应该告诉医生，让医生采取治疗的手段，防止更为严重的并发症出现，平时的生活当中要有节律，一定要劳逸结合，千万不能够劳累过度，参加一些合适的体育锻炼，从而改善自己的脑血管畸形病情。
脑血管畸形病情是非常难以治疗的，而且很多患者要采取手术的治疗手段，无论是数学还是术后，都应该时刻的了解自己的身体状况，合理的安排自己的隐私，保持大便通畅，控制自己的血压，做好相关的护理工作，才会让病情得到控制。
小儿脑血管畸形患者的家长应该时刻注意，小孩子没有相关的认知，一切还还需要家长和医院。
