一、肾髓质囊性病一般护理
一、肾髓质囊性病一般护理
1、饮食不节，如过饥则营养不足；过饱则易伤及脾胃的消化、吸收功能并且发生气血流通障碍；过食肥甘厚味则易化生内热。
2、饮食不洁，轻者易致肠胃疾病，重者发生中毒甚至危及生命。
3、饮食偏嗜，如多食生冷寒凉，则易伤脾胃阳气，多食辛温燥热则可使胃肠积热，再有五味偏嗜，久则易伤内脏。
4、忌辛辣刺激类：如辣椒、酒类、吸烟（包括被动吸烟）、巧克力、咖啡、海鱼、虾、蟹等“发物”；过咸类食物，特别是腌制类；被污染的食物如不卫生的食物、腐烂变质的、剩饭剩菜等；烧烤类食物；除此之外，还应限制动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品，即上述之肥甘厚味；限制豆类及豆制品。
二、肾髓质囊性病的发病原因
主要病因：常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传
与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。
三、发病机制
本病发病机制未明。可能是由集合管囊状扩张而形成海绵状囊形腔。
二、肾髓质囊性病的饮食宜忌
一、饮食适宜：1.宜吃具有促进利尿性的食物；2.宜吃蛋白质含量高的食物；3.宜吃胶原蛋白质含量高的食物。
二、宜吃食物宜吃理由食用建议
豆腐。含有丰富的蛋白质，且属于植物性蛋白质，具有增加组织免疫功能的作用，可增加机体的免疫功能，减少肾功能衰竭发生的几率。200g与肉末同炖食用。
奶酪。含有丰富的蛋白质，对组织有很强的营养性作用，有利于本病手术以后的恢复。故本病患者可以多食。50-100g即可。
冬瓜。具有很好的利尿作用，可增加尿液的分泌，从而对泌尿系统具有一个冲涮作用，促进梗阻的排空。200g与排骨同炖食用。
三、饮食禁忌：1.忌吃高钙性的食物；2.忌吃油腻性的食物；3.忌吃发物的食物。
四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议
雪米饼。有明显的燥性，因为雪米饼比较干燥，对肾脏具有一定的刺激性，不利于肾脏功能的恢复。应该避免食用。宜吃蒸煮型的面食。
高钙奶。含有丰富的钙质以及蛋白质，能够促进肾脏泌尿系统钙质的蓄积，诱发泌尿系统结石的形成。250毫升直接食用。
豆浆。含有丰富的植物性蛋白质同时还含有丰富的草酸，可增加钙盐蓄积的风险，从而促进泌尿系统梗阻症状的加剧。500毫升直接食用。
三、肾髓质囊性病的临床症状
一、临床症状
1.髓质海绵肾（MedullarySpongeKidney） 本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起，如肾结石和肾感染。因此，常因急*痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等，进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退，尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生肾衰竭。
以往多数病人凭IVP诊断，因为半数病人存在肾结石，在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石。造影剂进入乳头部的囊腔，形成玫瑰花样，肾盏常变大而宽。肾外形正常或略增大。
2.幼年性肾痨髓质囊性病（JuvenileNephronophthisisMedullaryCysticDis-easeComplex）本病多数在儿童或青年期起病，临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现，烦渴、多饮、多尿及遗尿为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常，生长发育滞缓，伴有贫血。肾保钠功能差，常发生低钠血症及血容量不足，尿钙排泄增加，导致低血钙及手足抽搐，可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良。发病后5～10年逐渐发展到肾衰竭。
此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因，可能是一组联合病，除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等；成人起病髓质囊性病，为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似，以肾小管萎缩、间质纤维化、肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。
二、诊断
本病诊断比较困难，下列诊断要点为：病变多为双侧。发病年龄在40～60岁，也可见于儿童，男性多见。
1.可有阳性家族史。
2.往往有排出微小结石的病史。
3.临床表现，常无症状，有时可有以下表现：
（1）血尿：多为无痛性镜下血尿，结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。
（2）持续性腰部隐痛不适：系病变肾小管内尿液滞留，内压增高所致。排石时刺激肾集合系统，造成发作性肾绞痛。
（3）脓尿：继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。
（4）慢性肾功能不全：病变发展的晚期常出现贫血、水肿等表现。
尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全，口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。
四、肾髓质囊性病的检查办法
肾髓质囊性病检查
一、检查
1.尿液检查.常有多数红细胞、白细胞。晚期可见蛋白尿、管型尿，尿比重下降，在1.010以下，并发感染时可见脓尿、血尿。
2.血生化检查。晚期常有肾功能不全，血清尿素氮、肌酐升高。
3.X线检查
（1）尿路X线平片：肾小盏外侧乳头部肾髓质内显示大小不等、数目不定的小结石，多为粟粒状，呈多发性、簇状或放射状排列。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。
（2）静脉尿路造影：肾锥体及小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊肿，多数囊肿排列成扇形式葡萄串样或花束样；肾小盏增宽，杯口扩大。
（3）逆行肾盂造影：显示肾盏杯口扩大。
4.CT和MRI检查。CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵。但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影。MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。
5.超声波检查。由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积改变、肾盂肾盏变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。
