先天性胆管囊状扩张的护理 先天性胆管囊状扩张的分型

一、得了先天性胆管囊状扩张应该怎么护理

胆管囊状扩张症是一种先天性疾病，多见于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多无临床症状一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21～49岁。先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。该病的饮食原则与胆管炎类型。

1、早晨喝一杯盐开水，要坚持吃早饭，否则胆汁分泌太少容易引起结石。

2、要坚持吃早饭，否则胆汁分泌太少容易引起结石。注意饮食卫生防止感染发生；当炎症出现时及时应用有效的抗菌素。

3、若条件许可，平时可多饮新鲜蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡萝卜汁等，并增加饮水、吃饭的次数和数量，以增加胆汁的分泌与排泄，减轻炎症反应和胆汁淤积。

4、尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，尽可能地以植物油代替动物油。

二、先天性胆管囊状扩张的分型有哪些

先天性胆总管囊状扩张症有多种分类方法，基本情况如下。

先天性胆管囊状扩张的分型：

Ⅰ型：囊肿型，临床多见，占80％以上。胆（总）管呈囊状或梭状扩张，其3个亚型为狭义的胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性肝外胆管扩张。

Ⅱ型：憩室型，自胆总管侧壁长出憩室状物。胆总管本身正常或轻度扩张。

Ⅲ型：十二指肠（壁内段）膨出型，胆总管末段在十二指肠内呈囊状膨出，胰管和胆总管汇入膨出部。

Ⅳ型：多发憩室型，在胆（总）管侧壁长出多个憩室。

Ⅰ～Ⅲ型与上述分型相同。

Ⅳ-A型：肝内及肝外胆管多发性囊肿。

Ⅳ-B型：肝外胆管多发性囊肿。

Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿。

对上述先天性胆管囊状扩张的分型，大家一定要积极把握，当然为了确保正确的治疗，只有积极把握了先天性胆管囊状扩张的分型，对症治疗才能够取得更好的效果，避免不必要危害的发生。

三、先天性胆管囊状扩张引发什么疾病

本病胆管病变合流异常时，胰管内压高于胆管内压，使活化性胰液逆流入胆管，与感染的胆汁一起淤滞而导致各种病变。

1、高淀粉酶胆汁：淀粉酶浓度可以达到10万U。2岁以内的小儿因其胰腺细胞未成熟，所以可低于正常水平。此时如果胰肽酶Ⅰ和脂酶呈现高值，则提示有胰液逆流。

2、胆管扩张：胆总管扩张可呈囊肿型和棱状型（圆柱型）。前者发病年龄较小，但可见于任何年龄，1岁以内者占1/4，约半数并发肝内胆管扩张。后者多在1岁以后发病，而1岁以内发病者罕见，易于被B超检查发现。合流异常是胆管扩张的主要原因，但不是惟一的原因。

3、胆管炎症：与胆汁淤积和逆流胰液中酶活化有关。常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎，重者可并发肝脓肿、败血症。临床可表现有发热、腹痛、黄疸以及白细胞增高等，还可伴有高淀粉酶血症。

4、胆结石：胆管的局部扩张并且伴有胆汁的淤滞，这些都成为易形成胆石的条件。Yamaguehi分析1433例先天性胆管囊状扩张症者，其中80％病人并发胆石且多数是胆囊结石，部分合并有囊内结石，极少数并发胰管结石。

5、胆管梗阻：本病均有不同程度的远端梗阻，久之可导致胆汁性肝硬化、门脉高压。

四、先天性胆管囊状扩张应该做哪些检查

单纯根据临床表现，其确诊率甚低。Ishide报告仅有3.5％。由于检查及诊断水平的提高确诊率已达72％～90％。婴儿较成人易于诊断。为了提高诊断率，除了一般性的理学检查外，还可酌情考虑选择下列辅助检查方法：

1.B超、CT检查是安全、有效而无损伤的检查手段，可以较好地确定囊肿大小及其部位。其诊断率较高，而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。尤其是廉价而有效的B超，可作为首选的检查方法。B超如果发现可疑胆管囊肿内有囊壁增厚或结节样改变时，应警惕癌变。

2.腹部X线检查囊肿大时平片即可发现与囊肿一致的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。上消化道钡餐造影或者钡灌肠能够更确切的反映增大囊肿压迫周围脏器的情况。上消化道钡餐造影时，可见十二指肠C型肠襻影增大，并且向前下方移位。若囊肿位于十二指肠内相当于壶腹部时，可见十二指肠变形或者充盈缺损影。钡灌肠时可见结肠肝区向前下方移位。

3.肾盂造影可以发现由于肿大的囊肿压迫输尿管而导致肾盂扩大、变形，而且有利于鉴别肾脏的肿瘤、畸形以及腹膜后肿瘤。

4.选择性腹腔动脉造影可发现无血管肿块影。

5.经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮经肝胆管造影（PTC）不仅可以显示囊肿部位和类型，而且可以了解整个胆管系统的情况。对于有无结石、肿瘤，以及对于胰胆管合流异常的检查时ERCP尤为有益。当严重黄疸胆管炎或者ERCP失败的情况下，可以实行PTC检查。若在超声引导下行PTC则更加安全可靠。二者联合应用时，对诊断无典型三主征者或疑难病例尤有价值。