一、导致扩张性心肌炎的病因
扩张型心肌病(DCM)是一种原发性心肌疾病原因不明。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大,心室收缩功能不全,伴或不伴有充血性心力衰竭。室性或房性心律失常。这种疾病是渐进的,发生在疾病的任何阶段可以死。
1.感染
动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。
2.基因及自身免疫
过去认为大多数DCM病例是散发或特发的,但现在发现家族性的至少占40%~60%。家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面,免疫反应的改变可增高对疾病的易感性,亦可导致心肌自身免疫损伤。
3.细胞免疫
自然杀伤细胞活性降低患者的疾病,削弱人体的防御,T淋巴细胞数量和功能抑制,导致细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。
二、扩张性心肌炎的症状表现
以中年人居多。起病多缓慢,有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短,以后在轻度活动或休息时也有气短,或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。
体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。
心力衰竭时两肺可有啰音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,晚期可有胸、腹腔积液,出现各种心律失常,高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
三、扩张性心肌炎治疗
本病病因不明,也无特效疗法,尚未发生心力衰竭者,应预防感染,防止过劳,戒烟禁酒,以防发生心力衰竭。
已发生心力衰竭者,可用强心、利尿剂,如收缩压不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管扩张剂。由于心肌变性、坏死、纤维化,对地高辛耐受性差,宜用小剂量维持治疗。有心律失常者,可根据不同的心律失常,选择用药,血压偏低者,可静脉滴注多巴胺5ug/min。
临床症状不能改善且活检证实为心肌炎的患者,可试用一个疗程的免疫抑制剂。病程短,起病有发热者,也可试用激素治疗。本病患者心肌β受体密度下调,随着心衰程度的加重,下调也更明显。为了提高心肌β受体密度,改善心肌的反应性,可用β受体阻滞剂治疗。收缩压不低于12.2kpa(90mmmHg)者,可用美多心安6.25mg,一日3次,3-5天增加剂量一次,最大可用到50mg,口服每日3次。连用3-6个月,可使心脏功能改善,但各人耐受性不同,应注意血压及心功变化,对于重症,药物治疗无效者,可考虑心脏移植。
一旦发生心衰,预后不良,5年死亡率35%,10年死亡率70%。
四、扩张性心肌炎检查
1.X线检查
突出表现为心脏扩大,以左心室扩大,右心室扩大,也可有左心房和右心房增大。
2.心电图
不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室高电压,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q波,各导联低电压。
3.超声心动图
左心室明显扩大,左心室流出道扩张,室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。
4.同位素检查
同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏。
5.心内膜心肌活检
扩张型心肌病临床表现及辅助检查,均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活检,诊断本病敏感性较高,特异性较低。
治疗原则
(1)保持正常休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食;
(2)防治心律失常和心功能不全;
(3)有栓塞史者作抗凝治疗;
(4)有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液;
(5)严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,可以行心脏再同步治疗(CRT);
(6)对症、支持治疗。
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