felty综合征的别名 类风湿性关节炎脾肿大综合征

一、Felty综合征的诊断

具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征再结合

费尔蒂综合症其他免疫检查即可确定诊断。但还应结合临床表现，病史和体格检查进一步确立诊断。

重要的临床表现病史和体格检查：

1.病人可出现多种症状其中的许多是诊断所需要的：病人常有高峰型发热的病史通常>39℃发热为每天或每2天出现一次高峰，间隔期通常并不发热，发热常出现在午后或傍晚形成规律性循环

2.通常与发热伴发的是鲑鱼色斑疹或斑丘疹：Still病的皮疹通常出现在躯干和四肢也可由于摩擦而迅速产生(koebner现象)由于其一过性特点使之很难用常规检查发现

3.关节炎和关节痛可累及膝腕踝、肘：PIP和肩关节痛是AOSD的常见症状。单关节性关节侵犯在起始时是缓慢的和轻微的，但可以导致临床上更为严重的关节炎。关节穿刺可发现炎性液体

4.其他的临床症状包括咽炎、淋巴结病脾大、肝大和心肺侵犯(心包炎胸膜渗出或肺梗死)

二、Felty综合征的治疗用药

1.激素

通常列为首选药物，但疗效仅为一过性，很少完全缓解。近期报道用激素冲击疗法可获显效。

2.脾切除

对激素治疗无效，而粒细胞数又低于1.0×109/L，伴有严重贫血(溶血性)或血小板减少、反复感染者宜行脾切除术。80%病人术后可获得血液学改善，且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。

3.其他疗法

包括抗风湿制剂、青霉胺、金制剂均可试用。但由于粒细胞过低，使用免疫抑制剂要慎重。近期报道，激素同雷公藤联合使用，可使病情缓解。

4.对症治疗

用抗原性尽可能小的抗生素控制感染，因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应，故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用。

三、Felty综合征的病因

本综合征的病因学说与类风湿关节炎基本相似脾大的原因不明。对于白细胞减少有以下学说：1.血液学研究方面(1)粒细胞寿命缩短：Bishop(1971)发现4例病人粒细胞半衰期缩短，认为这是粒细胞减少的主要因素

(2)粒细胞产生的能力下降：Welch等(1950)报告白细胞减少可能是脾造成骨髓功能抑制的结果Greenbarg(1973)采用粒细胞集落形成测定发现，本综合征病人的粒细胞前质细胞的增殖能力下费尔蒂综合症降Gupta(1975)报告血清和尿中作为粒细胞增殖促进因子的集落刺激因子减少

(3)粒细胞着边亢进：Wincenta等(1974)指出，着边亢进及其伴随的粒细胞从外周血中的循环池转移到包括脾在内的着边池，可造成外周血粒细胞减少

四、Felty综合征的临床表现

本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵袭和畸形，但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎，脾脏可从刚可触及至巨脾，大小不等。1/3病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎的典型费尔蒂综合征特点，但无脾脏肿大。

本病中约60%的病人有继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见。致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能与粒细胞减少有关。

费尔蒂综合征可伴有肝结节性再生性增殖，这种特征性的肝病变在红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。组织学上肝受累见于60%的费尔蒂病人，可有肝功异常，部分病人组织学上呈现异常，但肝功能正常。

关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状，因而病人年龄多在40～50岁以上。暴露部位皮肤色素沉着、皮肤—黏膜—小腿溃疡、紫斑，也可发生干燥综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。