血友病有许多类型,那么什么是甲型血友病呢,此病有哪些症状呢,下面就为大家具体介绍一下。
甲型血友病(hemophiliaA)又名抗血友病球蛋白(antihemophilicglobulin,AHG)缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向,其出血特点为:①缓慢持续渗血;②多发生于轻微创伤之后;③出血部位广泛,常反复发生,可形成血肿,关节变形,死因多为颅内出血。
现知,Ⅷ因子由三种成分组成:①FⅧ:C(AHG);②FⅧ:Ag(Ⅷ因子相关抗原);③vWF因子。甲型血友病为AHG遗传性缺乏所致。本病为X连锁隐性遗传,基因定位于Xq28,基因跨度超过186kb,由26个外显子(占9kb)及25个内含子(占177kb)组成,编码2351个氨基酸,已发现缺失型(包括错义、无义及移码突变等)共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。
过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR:Ag/AHG比值来检出杂合子,现已能采取分子遗传学手段,特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断,这对防止重型患儿出生,十分有效。治疗可使用各种AHG制剂,但需长期使用,正在研究的基因治疗将会是本病的根治方法。
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