甲型血友病的治疗

甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病，呈X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病，发病率约为5000分之一的男性活婴。女性患者极为罕见。

预防出血

自由养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射。

局部止血

表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。

替代疗法

目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平。使用的制剂有：因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂,冷沉淀物,凝血酶原复合物,输血浆或新鲜全血.

约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ替代治疗后，出现抗因子Ⅷ抗体。这种患者治疗方法是：①增加因子Ⅷ剂量达原剂量一倍以上;②活化因子Ⅶ（Ⅶa）或活化凝血酶原复合物;③大剂量丙种蛋白静脉输注;④免疫抑制剂，如环磷酰胺;⑤用链球菌蛋白A吸附抗体。

药物治疗

（1）1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）

（2）性激素

基因治疗

正在进行动物实验和临床前期验证。

预防保健根据本组疾病的遗传方式，应对患者家族成员进行筛查，以确定可能的其他患者携带者，通过遗传咨询，使他们了解遗传规律。运用现代诊断技术对家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断，如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。

在医生指导下，对血友病患儿进行有计划的家庭治疗非常重要，尤其适合我国国情。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外，其他患者均可家庭治疗。

对于重症患儿，亦可采取预防性治疗以预防血肿形成关节畸形。