关于血友病性关节炎的治疗

血友病是一种X染色体伴性隐性遗传性疾病。有阳性家族史且只拒绝影响男性发病在遗传性凝血因子缺乏症中以血管性假血友病最多见其次为血友病需经实验室顺心检查才能确诊最速度主要的筛选试验是凝血酶原时间医生（PT）和活化或白陶土的部分凝血活酶丰富时间（APTT或KPTT）在凝血因子缺乏性疾病中出血显著时间一般周四正常一句但血管性假血友病（VWD）有出血我要时间延长太少因为血管性假血友病缺乏血管性假血友由于病因子（VWF）影响稳定血小板功能使初期止血受损（见血管性假血友病）凝血酶原怎么时间（PT）测定因子ⅡⅦⅨⅩ活性部分凝血活酶会诊时间（APTT或KPTT）测定因子ⅫⅪⅨⅧ和Ⅹ延长的PTAPTT被病情正常血浆或血清纠正的模式可反映凝血因子缺乏的种类若不能可能纠正则反映抗凝物质存在

血友病甲和血友病乙　血友病甲即传统所称的血友病是他们由于因子Ⅷ（FⅧ:C）缺乏致病血友病乙（又名克里斯马斯氏病PTC缺乏症）是由于随和FⅨ缺乏致病血友病甲的发病率是乙的倍发病率仅次于血管性假血友病临床为人上鉴别较难需依靠实验室检查无数治疗自尊须早期足够地补充所缺乏的凝血因子。

关节病在血友病患者中的发病率仍然很高，血友病性关节炎是因血友病患者关节腔的频繁出血导致软骨的退行性变和滑膜的炎症，（导致关节的纤维化和损害，出现）关节出现纤维化损害，引起关节挛缩、关节变形、关节炎，并依次导致肌肉萎缩，运动受限、骨质疏松和残疾。Arnold（1977）根据临床及放射线表现，将其分为五期：I期：X线显示骨骼正常，可以见到关节积血或关节周围软组织出血的软组织肿胀阴影。Ⅱ期：与亚急性关节症相似.骨质疏松，尤以骨骺部显著.关节间隙正常，无骨囊肿改变.Ⅲ期：关节破坏明显，关节软骨仍保留完整，软骨间隙无明显狭窄，偶可见到与关节相通的软骨下囊腔，膝关节髁间窝和尺骨滑车切迹多变宽.Ⅳ期;关节软骨破坏，间隙变窄，较第Ⅲ期变化更为显著.V期;关节间隙消失，骨骺扩大，关节结构破坏。由于血友病的特殊性，在选择治疗方法时，受各种因素的影响，如关节炎所处的阶段、关节受累的严重程度、疼痛、活动度、抗血友病因子的需求量等，尤其是在选择替代补充治疗及侵入性治疗时不仅受患者自身条件的限制，还受到替代因子获得的难易、患者的经济条件、医院水平的限制，而就单纯的治疗方法来说，不同的方法其疗效报道也不一。考虑到血友病性关节炎的患者在不同时期治疗方案的选择将影响到患者的病情的进展、关节疼痛的缓解、功能恢复的效果，影响着患者病情的预后及生活质量，故针对这一特殊病人，治疗方法的选择显得非常重要。

1.补充缺失的凝血因子

血友病是一种因凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏所引起的遗传性疾病，出血常见，尤其是关节内出血，由此而引起的炎性、增殖性滑膜炎导致关节炎、血友病性关节病。血友病性关节病的发病机理是多因素的，确切的机制还不清楚。对于早期的血友病患者，常规补充所缺乏的凝血因子，减少关节内出血能够延缓甚至终止血友病性关节炎的进展。然而，几项研究表明尽管预防性的凝血因子置换用于严重的血友病患者能够改善患者的关节功能，但最佳的治疗时间和终止治疗时间以及治疗的剂量选择和目标成为补充替代治疗的主要问题。因凝血因子价格昂贵，一般来说连续预防性补充凝血因子较难实现。大多数采取凝血因子的替代补充治疗，以控制急性关节内出血或大的组织出血，理想的因子水平应保持在正常水平的25-50%，持续5-10天，要达到这个目标，重度血友病需用15-25u/kg,或300-500u/l的Ⅸ因子，对于大出血，还需在2-3天内重复，静脉输入1u/kgⅧ因子可提高血浆内浓度0.1u/l,而同样剂量的Ⅸ因子只能提高0.1u/l,一般24-48小时可以进行第二次替代治疗。另外，凝血因子也可通过输入新鲜冰冻血浆来补充（，补充凝血因子是新鲜冰冻血浆的首选适应证）。新鲜冰冻血浆含有正常人血浆的全部成分,包括稳定和不稳定凝血因子、纤维蛋白原、各种蛋白质等（,可以用于补充凝血因子）。多种凝血因子缺乏时使用效果较好;单一浓缩凝血因子缺乏,而暂时无法得到时也可以应用。一般认为输注新鲜冰冻血浆的剂量为10~15ml/kg时,大多数患者的凝血因子可提高至正常人的25%,并有止血功能。但是,凝血因子严重不足时输注血浆不能达到单一凝血因子的有效浓度。比如低纤维蛋白原血症,要达到有效止血水平0.5g/L,首剂量需纤维蛋白原60mg/kg,而250ml血浆才相当于浓缩制品的1g;再如甲型血友病,有效止血所需Ⅷ因子水平是30%~40%,手术前应提高到80%并维持在30%~40%,输注血浆只能使之迅速提高至15%,因此,可能的情况下,用浓缩制品可以起到全血浆达不到的治疗效果。