再生障碍性贫血的类型和表现症状

随着科技的发展，再生障碍性贫血的发病率也越来越高。再生障碍性贫血经常表现为贫血，出血，还会被反复感染，对人体的伤害也非常大。了解再生障碍性贫血各种类型行的发病症状，可以让我们做到早发现早治疗，现在就让专家为我们介绍一下再生障碍性贫血的类型和表现症状。

1.急性型或重型再障，症状重，感染和出血是突出症状。发热、畏寒、出汗，口腔或咽部溃疡，多见皮肤感染，肺部感染，重者可因败血症而死亡。出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血，颅内出血可致死亡。贫血呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。这种病例病情严重，病程短促，一般常用的对症治疗不易奏效。

2.慢性型再障，起病及进展较缓慢，贫血往往是首发及主要表现。常常表现倦怠无力，劳累后气促、心悸、头昏。出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。感染以呼吸道多见，症状也较轻微，合并严重感染者少。　再生障碍性贫血的诊断步骤如下：

（一）病史采集

1.起病情况，重型再障起病急骤。

2.主要临床表现

（1）重型再障，大多数患者起病急骤，发病初期贫血可不明显，贫血呈进行性加重，感染、出血明显。发热及感染，起初发病与粉细胞减少有关;后期与长期使用免疫抑制剂有关。常见感染部位口腔黏膜、呼吸道、皮肤、肛周感染，甚至败血症、感染性休克。非常重型再障，因中性粒细胞常少于0.2×109/L，感染很难控制。因血小板常少于20×109/L，有皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血严重者有多处内脏出血，包括呕血、便血、咯血、血尿、月经增多，甚至脑出血。部分患者血小板输注难以提高血小板的数量。

（2）慢性再障，发病多缓慢，多以乏力，活动后心悸、气促、头晕等贫血的症状为主要表现，以出血或发热发病者少见。出血症状较轻，常见的出血为皮肤出血点或轻微的牙龈出血，很少有内脏出血，青年女性可有不同程度的月经增多。感染较轻，如上呼吸道感染。

3.既往史，详细询问患者用药史，尤其是病前6个月至发病前1个月所有药物使用情况;患者职业史。发病前2～3个月有肝炎，提示肝炎后再障。

（二）体格检查要点

患者常有皮肤黏膜苍白、出血（口腔、鼻腔、牙龈、眼球结瞪、哟裘现及相应感染（口咽部、皮肤、肺）体征，无胸骨压痛，肝、脾、淋巴结无肿大。

（三）门诊资料分析

1.血常规检查，几乎所有患者有全血细胞减少，但疾病早期可呈一系细胞减少尤其是血小板减少。重型者白细胞降至1.0×109/L，淋巴细胞比例增多，达60%以上，中性粒细胞极度减少，极度重型再障，中性粒细胞少于0.2×109/L，血小板可少于10×109/L，网织红细胞少于1%，甚至为0。慢性型，白细胞多数在2.0×109/L，中性粒细胞25%左右，血小板在（10～20）×109/L，网织红细胞多大于1%。血红蛋白多在60，g/L左右。

2.网织红细胞计数，再生障碍性贫血患者网织红细胞减少。

（四）进一步检查项目

1.完善常规检查，如心电图、胸片、腹部B超，以及大小便、肝肾功能等常规检查。

2.骨髓涂片检查，是诊断再障的主要依据，重型再障，肉眼观察骨髓液有较多的油滴。多数病例多部位骨髓增生低下，粒、红细胞减少，不易找到巨核细胞，非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多，胸骨和脊突增生活跃，髂骨多增生减低。增生减低部位同重型再障，增生活跃的部位红细胞系增多，且晚幼红细胞增多，但巨核细胞减少，淋巴细胞比例增多。

3.骨髓活检，造血组织减少，脂肪组织增加。

4.血清铁蛋白、叶酸、维生素B12的检测，排除缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血。

5.自身抗体检测，抗DNA抗体、抗Sm抗体及补体检查，排除系统性红斑狼疮。

6.蔗糖试验及酸化血清试验、蛇毒因子溶血试验、CD55和CD59，排除阵发性血红蛋白尿。

7.病毒学检查，应进行甲肝病毒抗体、乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗体和EB病毒的血清学检测，明确有无肝炎相关性再障。

8.细胞遗传学检查，有条件单位可行5号和7号染色体的细胞遗传学检测，以排除骨髓生异常综合征（MDS）。

9.免疫学检查，T淋巴细胞亚群（CD4/CD8）检测;细胞因子如白介素11、肿瘤坏死因子、γ干扰素。

再生障碍性贫血一般分为两种类型，发病类型不同，症状表现也不同，了解这些发病症状可以分析患者病情并且对症下药。了解再生性障碍贫血的检查方法和诊断步骤，患者在去医院检查时，就可以免去很多不必要的检查，节省时间和金钱。，