血管瘤是指发生于血管组织的一种肿瘤,绝大多数为良性肿瘤,病因尚不清楚。极少数中如:血管内皮瘤、血管肉瘤、血管母细胞瘤等为恶性肿瘤,约占5%左右。血管瘤还分为原发性与继发性两种,原发性占75%,即先天胎生性,是由于人体胚胎期血管网异常增生而形成,出生时有;继多发生数在婴儿期出现。
血管瘤可发生人体各部位,如颜面、四肢、胸腹等体表及脑、肝、胸、腹腔等部位。
血管瘤危害:
出血、感染、溃疡及压迫、破坏组织器官功能形态,可影响容貌及人体生长发育。
血管瘤的病理:
胚胎期的第3~4个月,皮肤微循环结构继续发育,此时一些血管细胞可能脱离发育中的血管网,局部增殖,形成内皮细胞条索,互相吻合,出现许多血腔,进一步演化为血管瘤。增生的血管瘤由局灶性的内皮细胞、血管外皮细胞、成纤维细胞及肥大细胞组成。内皮细胞分成熟与未成熟两种。光镜下见大片分化成熟排列较紧密的毛细血管,管壁菲薄,有一层内皮细胞及基底膜,其外无平滑肌细胞,毛细血管间有时可见血管外皮细胞和纤维细胞。病程较长者,间质则可见明显的纤维化或玻璃样变。生长活跃时血管腔可不明显,内皮细胞呈实体的条索状或片状。深部血管瘤常有扩大的血管腔,其中可见血栓形成,血栓可机化或钙化,瘤内亦可见少量小动脉、静脉。在1~2岁间,血管瘤增生和退化交替进行。部分肿瘤表现增生,很少部分则出现退变。2~5岁时以退变现象为主,内皮细胞变小,增生不活跃,血管腔隙增大,瘤内纤维脂肪组织多。
血管瘤的突出表现为有大量的肥大细胞,数量可达正常的10倍以上,电镜下可见这些肥大细胞的分泌颗粒与正常不同。多数人认为这些肥大细胞产生一种血管形成因子。也有人观察到在退化前期,肥大细胞显著增多,认为肥大细胞启动纤维化过程,最终使病变退化。还有人认为肥大细胞产生细胞因子,诱导或吸引其他细胞成分产生血管形成因子。血管形成因子可在新血管生长的任何过程中起作用,包括内皮细胞产生、移动、分化、管腔形成和分支吻合等。以往认为肥大细胞中颗粒主要是组胺和肝素。组胺是内皮细胞的分裂源性物质,肝素与内皮细胞结合,刺激其移动,并能增强其他生长因子对内皮细胞的作用。近年来分离了一些新的血管形成因子:如FGF(成纤维细胞生长因子)、TGF(转化生长因子)、PDGF(血小板衍化生长因子)、EGF(表皮生长因子)、VEGF(血管内皮生长因子)以及PGEd前列腺素E1和PGEz等,其中以FGF最为重要。有人用免疫组织化学方法观察到增生期的血管瘤有VEGF及FGF的高表达和B自干扰素的低表达。
最近有人发现,血管瘤中除了肥大细胞外,尚有巨噬细胞的浸润,这些细胞浸润,多半是受到趋化性物质吸引,其中一种糖蛋白为单核细胞趋化蛋白-1(monocytechemoat-tractantprotein-1),MCP-1。Isik等用原位杂交方法发现增生的血管瘤中有明显的MCPImRNA上调表
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