血管瘤是宝宝常见一种良性肿瘤,但是这种肿瘤如果发展会慢慢的面部畸形,其中有些海绵状血管瘤在出生后短期内迅速生长,较为复杂,并对激素治疗有效,还有自然消退的病例;有些则在出生后即发现,并较稳定地持续到成年,即使早期进行激素治疗也无效。因此,以形态学为分类标准,可能难以解释海绵状血管瘤的这些不同的特性,也就是说,在婴幼儿海绵状血管瘤中存在部分病例,其性质属于血管畸形,而其他属于皮肤深部的血管瘤。
在婴幼儿血管瘤中,毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管瘤的常见类型,也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状毛细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体,往往出生时即已发现,在以后的几个月内快速生长;有时是先表现为草莓状血管瘤,以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块,有的则反之。其中有少数生长特别迅速,易于侵入周围正常组织,造成破坏容貌、影响进食与呼吸,或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果,称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。对混合型血管瘤的病理观察证实,所谓的两种血管成分十分难以区分,而以毛细血管瘤的病理特征为主。其自然病程也与草莓状血管瘤相似,有自然消退的倾向,对激素治疗有效,消退的结果有时是不完全的,代之以脂肪和纤维组织。
与海绵状血管瘤相关的综合征,除了上面提及的相对常见的Klippel-Trenaunay综合征及Parkes-Weber综合征外,还有两种罕见的综合征可伴发多发性海绵状血管瘤。
一种是Maffucci综合征,这是累及软骨和血管的先天性发育畸形,往往表现为多发性的海绵状血管瘤伴发一侧肢体末端,如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨软骨瘤。Jaffe的统计表明,此类患者中,50%的骨软骨瘤将发展为软骨肉瘤。
另一种为蓝色橡皮奶头样痣(Blueubber-blebNevus)。这是一种少见的皮肤、肠血管瘤综合征,属于常染色体显性遗传。患儿出生时即有海绵状血管瘤,以后增大、增多为橡皮奶头样中间凸起的独特形态,中心为深蓝色,质软,一般仅为针头或小米大,但最大的可达到3cm以上。体表的这种血疱少可单发,多则达数百个,有时胃肠道尤其是小肠内可广泛累及,破裂时则引起黑便与贫血,甚至还累及肝、脾、胸膜等内脏和中枢神经系统。
专家提醒患儿家长,婴儿血管瘤早发现、早治疗是完全可以治愈的,所以不要过于担心。
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