在市面上,大大小小的外科医院和诊所很多,当人们患大动脉错位后,也就不知道该如何选择。加上由于大动脉错位的治疗周期比较长,因此专家建议要去专业的外科医院。
治疗1.内科治疗
新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素E1静脉滴注。若见效果,可维持24小时或数日保持动脉导管开放,血氧饱和度升高,发绀减轻,另外控制心力衰竭,纠正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件。
2.手术治疗
(1)生后即有严重发绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败,发绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。
(2)伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,应在生后1~2日施行肺动脉环扎术。
(3)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分流术。
(4)生存的病孩在6月至1岁,则可施行纠治术。
3.姑息性手术方法
(1)气囊导管撑裂房隔术(Rashkind术)在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影,明确诊断后将导管退入右心房,经卵圆孔入左心房,经测压或测血氧证实后,注入1.5~2.0ml造影剂张开气囊,然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。这样重复操作2~3次,确保房间隔得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高,酸中毒纠正,左、右心房间的压差消失,一般缓解约在1岁左右,故主张在6月至1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿破,三尖瓣和下腔静脉撕裂伤,手术死亡率约5%。
(2)部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术)如Rsshkind术后缓解仍不满意,发绀继续加重可采用闭式手术方式,切除一部分房间隔的右缘,人为地造成较大的房间隔缺损,常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状,常适用于幼儿。
(3)体-肺动脉分流术(Shunt术)包括各种体-肺动脉的吻合术,适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例,改善缺氧效果较好,适用于幼儿,手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。
(4)肺动脉环扎术(Banding术)适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭,而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉50~60%,束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa(40mmHg),肺动脉压力比环扎前下降1/3,同时右心室压力比环扎前上升1/4,束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3~1/2,左心房压力略有降低,主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少,肺血流量减少,使肺血管床承受压力减少,为纠治手术创造条件,主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。
4.纠治性手术方法
(1)心房内改道手术(Mustard术)应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障,置于上、下腔静脉的周围,将腔静脉的血(即体循环的静脉血)引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺,将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉,虽在解剖学上使畸形更复杂,但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞,心律失常,慢性心力衰竭,三尖瓣关闭不全等。
(2)Senning术应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道,以纠转静脉血流。与mustard术的不同点为:只需较小补片作心房内隧道,有利于保存心房的发育能力,不像Mustard术后血流在房间隔水平通过,而是经心脏外通道,不存在精确的补片设计问题,术后心房功能不受影响,腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭。
(3)气囊导管撑裂房隔术(Rastelli术)应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性,从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻,甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、心力衰竭等。
(4)大动脉的解剖学纠治术(Switch术)将主动脉移入左心室,肺动脉移入右心室,是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植,在技术上要求很高。并发症为心力衰竭,冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血。
(5)Damas-Kaye-Stanel术不需冠状动脉移植,在肺动脉分叉处横断肺总动脉,近端整修为斜口,主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补,主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭,用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。
大动脉错位并不是不可治愈的,我们主要以预防大动脉错位为主,患有大动脉错位应坚持采用科学的方法治疗大动脉错位,不能盲目乱治。
在出生后最初的1-2周以后,随着患儿右心室的压力下降,血流开始从左心室通过室缺流入到阻力相对较低的右
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心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘ⅲ~ⅳ肋间有4~5级粗糙收缩期杂音,向心
以此为基础室间隔缺损分为三类:膜部室间隔缺损、肌部室间隔缺损和动脉干下室间隔缺损(漏斗部室间隔缺损)
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1956年和1958年,wakai和edward将上述畸形命名为部分和完全性房室管畸形,并加入中间型
在部分膜周型缺损,尤其是膜周流入道型室间隔缺损,可见衍生自三尖瓣的纤维组织黏附于缺损边缘,形成假性室
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阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但对心肌有一定损伤,影响右心功能和损
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室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通、在心室水平产生左向右分流的先天性心脏病
出生后左心室的血流入右心室,和房间隔缺损不一样,由于左心室和右心室的压力差别很大,因此分流量也大,对
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